Синдром провинциала: Что такое «синдром провинциальности»? | Газета «День»

Что такое «синдром провинциальности»? | Газета «День»

«Провинция» — понятие не географическое. Можно всю жизнь прожить в столице, оставаясь провинциалом — человеком, мир которого ограничивается стенами собственного жилища. А можно, учась или работая в небольшом городке, быть достойным продолжателем глубинных народных традиций и в то же время — равноправным членом современного информационного общества. Художником, произведениями которого увлекаются далеко за пределами Украины. Или генератором идей, которые содействуют прогрессу нашего государства, признанию его международным сообществом. И сегодня среди представителей украинской элиты — писателей, музыкантов, художников, общественных деятелей — немало людей, которые родились и выросли не в Киеве. Так что же такое так называемый синдром провинциальности, и каковы его признаки?

Александр ГУБЕНКО, главный редактор журнала «Практическая психология и социальная работа»:

— Если говорить вообще, то симптомы синдрома провинциальности присущи сегодня большинству украинцев. Это — подражательная психология, комплекс неполноценности и неуверенность в себе. Подражательная психология проявляется в дефиците оригинальности, в копировании соседей во всех сферах жизни. Такое поведение характерно как для элиты (политической, бизнесовой, руководящей), так и для рядовых граждан. Оно во многом связано с социально-историческими факторами. Веками Украина не была самостоятельной, а только — частью Великой Империи. Это накладывало отпечаток на наших руководителей, которые привыкли быть только исполнителями, а поэтому не приобретали привычек самостоятельно принимать ответственные решения.

Комплекс неполноценности проявляется в привычке во всем критиковать самих себя и считать себя глупыми неудачниками. Одна из причин, вызвавшая у нас этот комплекс, заключается в том, что мы формировались в условиях отчуждения от собственности. То, что личность не была хозяином своей жизни, своих мыслей, своего имущества, привело к тому, что неуверенность в себе стала неотъемлемой чертой национального характера.

Если же говорить о психологии провинциала в нашем понимании, (т.е. человека, который родился на периферии) то здесь необходимо подчеркнуть один существенный момент. Так называемые провинциалы, как правило, являются поставщиками элиты. Возьмем кого-либо из украинских руководителей, писателей, философов. Большинство из них — выходцы из провинции. Жизнь на периферии стимулирует большую социальную активность, попытку самоутвердиться, завоевать путевку в большую жизнь, поэтому провинциалы являются источником обновления и формирования национальной, культурной, социальной, политической, бизнесовой элиты. К тому же признаком провинциалов является их высокая нравственность. Они формируются в условиях небольшой социальной группы, под постоянным присмотром которой человек пытается позиционировать себя только с самой лучшей стороны.

Владимир ВОЙТЕНКО, доктор медицинских наук, профессор:

— У синдрома провинциальности есть внутренние и внешние компоненты. Если говорить о внутреннем компоненте, то это нежелание, неспособность, неумение человека заниматься чем-либо, кроме своих собственных интересов или интересов своей небольшой компании. Конечно же, такое поведение можно наблюдать и в тех местах, которые мы привыкли называть провинциальными, и в столице. Никто никогда не сделает человека провинциалом, если он может, во всяком случае, включить приемник, купить газету, взять книгу или вспомнить то, что когда-то читал. Хотя нельзя возлагать слишком большие надежды на внутренний мир человека, потому что в значительной степени его формирует окружение. Например, я родился и вырос в селе. По молодости иногда ощущал себя провинциалом в Киеве, потому что в студенческие годы был не так одет. Но это быстро прошло. В конечном счете, провинциальность является в значительной степени субъективным выбором человека, но такого человека, который знает, что такое выбор между общечеловеческими интересами и провинциальностью.

Инна БОГОСЛОВСКАЯ, президент фонда «Віче»:

— Провинциальность состоит из позитивных и негативных моментов. Позитивным для Украины является, во-первых, то, что на периферии рождаются совсем другие люди. Они — свежая кровь страны, подающая огромные надежды, они — лидеры. Сюда можно отнести юристов, врачей, ученых, политиков и тому подобное. У них есть душа, большие идеалы, которых достигают любой ценой, и — что самое главное — у них нет цинизма. Во-вторых, в отличие от столичных жителей, провинциалы очень хорошо знают реальную жизнь и реальные проблемы. Единственное — у них нет возможности много читать качественной прессы. И высокоинтеллектуальным книгам в провинции уделяют мало внимания. Таким образом теряются навыки чтения. Люди находятся в эдакой капсуле — они знают и живут только тем, что находится рядом с ними. Поэтому провинциалы, как правило, не очень осведомлены в событиях, происходящих в мире.

Валерий ЧЕРЕП, глава Госкомитета по вопросам строительства и архитектуры:

— Вообще слова «провинциальность» и «провинция» бытуют в народе уже сотни лет. Когда-то это было так: Санкт-Петербург и Москва — это столицы, все прочее — провинция. Поэтому в свое время слово «провинция» действительно имело свой смысл, поскольку разница между областью и центром была огромной. Хотя история говорит о том, что люди, жившие в сельской местности, всегда были работящие, воспитанные, дисциплинированные. И самородки выбивались. Стоит только вспомнить Тараса Шевченко.

Я также родился в селе. Думал ли когда-то, что буду министром, народным депутатом и буду жить в столице? Конечно же, нет. Я просто работал, учился и стремился занять в этой жизни активную позицию. Чувствую ли я себя сейчас провинциалом? Однозначно нет. Честно говоря, я это слово не люблю. Вообще разграничивать людей на высшую и низшую расу, вешать им ярлыки — неблагородно и неэтично. В провинции есть великие люди, одаренные природой, а в городах встречаются такие, которые не смогли ничего достичь.

Георгий МОКРИЦКИЙ, директор краеведческого издательства «Волинь», заместитель президента Житомирского научно-краеведческого Общества исследователей Волыни, коренной житомирянин:

— В моем понимании провинциальность не является географическим понятием, она не измеряется расстоянием, на котором находится тот или иной относительно небольшой населенный пункт от большого центра. Это понятие лежит в плоскости уровня культуры, самосознания, самодостаточности людей, живущих в том или ином городе. К сожалению, оно до этого времени используется для подчеркивания отсталости и второстепенности. Родилось данное понятие в центральных городах бывшей метрополии — ей было выгодно, чтобы существовала такая социально-духовная градация. В Западной Европе этого деления не существует. Там малые города по уровню жизни, культурному и тем более информационному обеспечению (последнее прежде всего благодаря компьютеризации) почти не отличаются от больших. Возможно, провинциальность как понятие имеет восточные корни, поскольку на Востоке принято устанавливать иерархию среди различных вещей, в том числе и населенных пунктов. Синдром провинциальности существует и сейчас. Мне вспоминается один случай, когда мой знакомый, который всегда говорил, что он большой патриот Житомирщины, в Киеве при мне снял с лацкана пиджака значок, выпущенный в честь 1110-годовщины учреждения областного центра. На мой вопрос, зачем он это сделал, ответ был: «Как это на Крещатике все будут видеть, что я из Житомира.» То есть провинциальность — это еще и состояние души человека. Она проявляется в попытке попасть в большие города, чтобы строить свою жизнь на более высоком социальном уровне. Не секрет, что в столице и больших городах можно лучше заработать, а возможность большего заработка становится основой духовного состояния человека. Вот и едут из малых городов Украины в Киев, Москву, Варшаву, Стамбул… К сожалению, это не помогает избавиться от провинциальности и провинциального синдрома.

Александр ВИЛЬЧИНСКИЙ, писатель:

— Провинция — это, кажется, то место, где рождаются гении?.. Правда, по этой же версии, умирать они обречены в Париже, потому что придумали это французы. А россияне, ясное дело, все это довели до абсурда. У них там, вне двух столиц, какой-либо творческой инициативы (буду говорить именно в этой плоскости ) вроде бы вообще не существует, во всяком случае, с точки зрения столичных тусовок… К счастью, в Украине все складывается несколько иначе. Во- первых, у Киева далеко не та масса, что у Москвы (много лет подряд он сам был провинцией относительно последней), да и до Парижа ему, очевидно, так же еще далеко. Во-вторых, в Украине есть, во всяком случае, еще несколько городов (мест) с не менее мощной установившейся мифологемой. Конечно, столица есть столицей. Хотя синдром провинциальности, как и его симптомы — чувство неполноценности, психологический дискомфорт — будут существовать всегда, когда человек из маленького города или из села будет переезжать в большой. Но, не всегда и не у всех.

Вспоминаю, как сам впервые попал в Киев: после восьмого класса приехал из Тернополя поступать в Суворовское училище (к счастью, не поступил). Местные ребята сразу начали меня расспрашивать: мол, а правда ли, что у вас на западе и до сих пор на танках пашут? (1978 год!) Этого тогда хватало, чтобы, пока длились вступительные экзамены, я чувствовал себя в центре внимания. Какие там комплексы. Единственным дискомфортом был чужой язык… Итак, относительно украинскости (в смысле духовности культуры) уже Киев является в определенной степени провинцией по сравнению с областными центрами Западной Украины. Может, именно по этой причине, многие действительно первостепенные украинские писатели сознательно избегают столицы. Кстати, самый популярный сегодня литературный журнал («Курьер Кривбаса») также выходит не в Киеве. Ничем не уступают столичным региональные издательства (Львов, Харьков, Ивано-Франковск), да и тираж украинских газет в областях зачастую больше, чем в столице. То же и относительно престижности проживания в сугубо обывательском понимании: в Ужгороде, Одессе, Харькове или Тернополе тот же уровень комфорта, те же товары в магазинах, да еще плюс благоприятная (родная!) среда. Единственное, что действительно концентрируется в Киеве, чего никогда будет не хватать в провинции — это деньги, деньги и власть. Но это уже парафия политиков и бизнесменов.

Игорь БОГОМОЛОВ, журналист, г. Винница:

— Лет 15—20 тому назад провинцией для меня был город, в котором я жил. А также все города с населением меньше миллиона, кроме Львова, Запорожья, Николаева и Симферополя. Но сейчас города так изменились, что разница между провинцией и столицей практически стерлась. Качество жизни в любом городе у отдельных людей может быть не хуже столичного уровня и наоборот. Поэтому считаю, что сейчас такого понятия, как провинция, не существует. Хотя в мои студенческие годы (то есть еще во времена Союза) после проживания в Черкассах и Виннице Киев стал для меня открытием в плане зрелищ. Однако если бы я жил в Закарпатье, то Мукачево или Ужгород были бы для меня значимыми, а не провинциальными. Все зависит от уровня восприятия. Скажем, в райцентре Кривой Рог можно разместить две Винницы. А райцентр Каменец-Подольский! В нем исторических памятников и культурных традиций больше, чем в Киеве. Что же касается симптома провинции, то, опять же, все меняется. В советские времена провинцию определял дефицит товаров в магазинах. Теперь же на любом базаре можно купить все. Независимо, сельский он или областной. Единственное, что остается неизменным и характерным для небольших населенных пунктов, это то, что все о всех все знают. А хорошо ли это — зависит от того, как и кто на это смотрит.

Наталья ШЕПТУЦОЛОВА, администратор Луганской филармонии:

— Жить в провинции и быть провинциалом — разные вещи. Под провинциальностью я понимаю определенную зашоренность, косность мышления, упорную приверженность предрассудкам, неумение посмотреть на события и обстоятельства широко и без предубеждений. Конечно, в провинции жизнь более монотонна, чем в столице, здесь меньше ярких событий, сенсаций, политических потрясений. Но и в провинции есть много людей, живущих ярко, насыщенно, энергично. У меня есть знакомая, мечтавшая когда-то жить исключительно в Москве. Она достигла своей цели, и что же? С работы заходит в магазин, готовит ужин и садится перед телевизором смотреть «Окна». В театр, на выставки, даже просто прогуляться по центру выбирается только тогда, когда ее, приложив значительные усилия, вытаскивают из дому энергичные гости столицы. Она не использует ни одной возможности, которую дает столичная жизнь, ведет такой себе деревенский образ жизни. Имеет тот самый комплекс провинциала, о котором так любят рассуждать жители столиц и который включает в себя страх перед всем новым, нежелание риска и перемен. Отягощенный комплексом провинциала человек о событиях судит шаблонно, «согласно последним постановлениям ВЦСПС», упорно цепляется за коммунистические идеи в их самом опошленном и примитивном виде, ненавидит богатых, тайно завидуя их успеху, и обязательно хочет найти врагов. Хочет трудиться от звонка до звонка, формально относясь к делу, стремится избежать любого выбора, любой ответственности. Таких людей, увы, по-прежнему очень много и в маленьких городках, и в мегаполисах, и в столице. С другой стороны, человеку энергичному, амбициозному провинция все же не дает таких возможностей, какие открываются в столице. Не зря столько молодых (и не очень) людей так стремятся уехать в Киев, жить на съемных квартирах, работать за небольшие деньги во имя осуществления своей мечты. И у некоторых это даже получается. Кстати, есть распространенное мнение, что самых больших успехов в Киеве добиваются провинциалы с комплексом столичного жителя, потому что они энергичнее, активнее, даже агрессивнее многих киевлян, отягощенных неизвестно откуда взявшимся у них комплексом провинциала.

7 признаков провинциала: исправьте это немедленно!

Вам не кажется, что делить мужчин на провинциалов и столичных жителей уже не актуально? В какой-то степени это признак моветона. Какая разница, УВД какого города проштамповало паспорт, если парень умен, амбициозен, образован и вообще живет в эру цифровых технологий, всеобщей мобильности и коммуникабельности? Москва плавно перестает быть центром притяжения самых успешных людей России. Работать, вести бизнес, учиться, знакомиться, жениться и разводиться можно дистанционно. Научиться красиво одеваться, подобрать подходящий «лук» и слепить стильный образ можно через специальное мобильное приложение и во Владивостоке, и в московской квартире. На дворе – эпоха равных цифровых возможностей. Разве она автоматически не делает всех пользователей Сети гражданами мира, лишая унизительного разделения на москвичей и всех остальных?

Как выяснилось, и да, и нет. Executive.ru собрал мнения семи московских женщин и выяснил: даже во времена глобализации опознать мужчину-провинциала для них не оставит труда. По нашей просьбе дамы озвучили свои ассоциации со словом «провинциал». При этом выяснилось, что ареал обитания индивида здесь играет далеко не доминантную роль. Жительницы российской столицы – коренные и с большим стажем – рассказывают о том, что они вкладывают в понятие «деревня» как в хорошем, так и в плохом смысле этого слова.

1. Погрешности в одежде и обуви

Юлия, 31 год, иллюстратор: «Для меня провинциал – сложное понятие. Я искренне уверена, что это вопрос воспитанности и социальных условий, в которых рос, учился и развивался человек в течение жизни. Невоспитанность, серость и необразованность есть и в Москве. И точно так же во всех городах России много интеллигентных, развитых, интересных людей, которых провинциалами назвать язык не повернется. Так что мне достаточно трудно вывести какую-то среднюю температуру по больнице. Но если все-таки заняться усреднением, о провинциальности мужчины в первую очередь говорит внешний вид».

По словам Юлии, экономические условия многих российских регионов до сих пор не позволяют мужчинам приобретать более качественную и дорогую одежду, даже если они имеют стабильный доход. Но это лишь одна сторона вопроса. В провинции мужчины в целом уделяют своей внешности меньше внимания и не считают это зазорным. Отсюда – отсутствие стилистического и цветового разнообразия в одежде, часто неумение комбинировать цвета и фактуры различных тканей, включать в образ дополнительные аксессуары – очки, шарфы, шляпы, ремни и так далее. «Я бы описала провинциала так, – резюмирует Юлия, – Это ужасные узкие брюки и дешевые остроносые туфли. Это неудачное и скудное или, наоборот, невротично-избыточное сочетание ярких цветов в одежде, обилие парфюма: такие мужчины усердно поливают себя духами даже в спортзале. Про сандалии с носками промолчу: здесь все совсем очевидно. Занимаясь спортом, провинциалы надевают кроссовки не со спортивными, а с обычными черными или серыми носками. Еще добавлю неумение быть естественно небрежным, а также ярое стремление казаться своим, напускной фальшивый дешевый лоск. Но я все-таки уверена, что провинциальность – это, прежде всего, состояние души. Внешний вид при желании всегда можно довести до приемлемого». При этом москвичи, как считает Юлия, в одежде более сдержанны, их стиль на грани аскетизма, поэтому часто они незаметны и даже невзрачны.

2. Ошибки в устной и письменной речи

Кристине 38 лет, она переводчица, живет и работает в Москве. Отмечает, что по роду деятельности ведет активную переписку с клиентами и авторами, и всегда обращает внимание на их грамотность. «Для меня это критично, – говорит Кристина. – Я очень чутко реагирую, если вижу, что мужчина пишет с банальными ошибками и несуразно выражает свои мысли. Такой человек или глуп, или ленив, и в определенном смысле он провинциал, потому что неграмотность свидетельствует о невысоком уровне образования. Дальнейшее общение с такими людьми, как правило, подтверждают первое впечатление. Исключения встречаются редко».

Переводчица также отмечает, что в Москве люди лучше знают иностранные языки, в частности, английский. Это касается и мужчин, и женщин. «Я не раз убеждалась в том, что в крупных городах у людей больше возможностей и мотивирующих факторов, чтобы выучить другой язык: он пригодится и на работе, и в путешествиях, – размышляет Кристина. – В Москве много иностранцев, а это значит, что возможностей осуществлять межкультурную коммуникацию у местных жителей так же больше. Кроме того, у них есть доступ к более современным методикам изучения языков. Хотя, конечно, тут главное – желание. Если это есть, самостоятельно можно выучить хоть китайский, и жить в Москве при этом совсем не обязательно».

3. Невнимание к физической форме

Алина, 49 лет, мастер спорта международного класса по бодибилдингу, VIP-инструктор московской сети фитнес-клубов уверена, что интерес к здоровому образу жизни характерен в первую очередь жителям Москвы, Санкт-Петербурга и других больших городов России: «Однозначно могу сказать, что в мегаполисах и просто крупных городах – Новосибирске, Казани, Самаре, Воронеже, Екатеринбурге – мужчины более осознанно подходят к своему здоровью, больше занимаются спортом: практикуют силовые тренировки, играют в футбол, совершают ежедневные пробежки, следят за своим питанием. У них для этого больше и времени, и денег, и условий. В Москве, например, той или иной физической активностью занята почти половина жителей. В результате наблюдается стабильный рост качества жизни и здоровья мужчин, улучшается их самочувствие, внешний вид и физические данные».

По словам Алины, все ее успешные клиенты-мужчины много работают, однако всегда находят время для трех тренировок в неделю. «Те же, кто избегает занятия спортом, не имея на то медицинских показаний, да еще при этом курит и имеет нездоровую тягу к спиртному, собеседница Executive.ru относит к категории «некондиционных» и считает в определенном смысле отставшими от жизни. «На мой взгляд, вредные привычки – прямой признак провинциального образа жизни – инертного, пассивного, безрадостного и беспросветного, полного равнодушия к себе и своим близким. Я точно могу сказать: богатые и успешные мужчины в подавляющем большинстве не курят и достаточно сдержанны в отношениях с алкоголем. Их интересуют совсем другие вещи».

4. Отсутствие навыков самопрезентации

И у столичных, и у региональных соискателей перспективных вакансий есть равные возможности доступа к профессиональным интернет-сообществам, онлайн-обучению и социальным сетям. Но, как отмечает управляющий директор московского кадрового агентства Rational Grain Ольга Степанова, в Москву кандидатов из регионов на топовые позиции в производстве и продажах приглашают довольно редко. «Говоря о минусах соискателей из провинции, я бы отметила их неумение правильно себя «продать». Этим нередко страдают даже специалисты с хорошей квалификацией. Кроме того, им, как правило, необходимо время для того, чтобы освоиться на динамичном столичном рынке, – рассказывает эксперт. – Из плюсов отмечу, что регионалам при наличии профессиональной компетентности менее присуща «звездная болезнь», по крайней мере, на первоначальном этапе. Они весьма гибки, как в отношении релокации, так и в отношении ведения переговоров о заработной плате. Что касается манеры общения, среди управленцев из столицы и провинции, с которыми мы работаем, особой разницы не наблюдается».

5. Избыточная социальная активность

Переезд в столицу и Санкт-Петербург для многих провинциальных мужчин – вызов, возможность проявить себя, добиться новых качественных результатов и совершить рывок в карьере. Они идут на это осознанно и прилагают массу сил для того, чтобы зарекомендовать себя на работе с лучшей стороны, обзавестись жильем, освоиться на новом месте. Отсюда – активность, работоспособность и хорошая хватка, рассказывает телеведущая Анна. «Телеканалы часто практикуют приглашение в Москву на работу молодых, талантливых, амбициозных журналистов и корреспондентов, – рассказывает она. – Так вот могу утверждать, что провинциальные парни в большинстве своем молодцы. Они креативны и энергичны, настроены на диалог, не страдают «звездной болезнью». Через пару лет они уже покупают небольшие квартирки, обзаводятся машинами и множеством знакомых. Они подвижны и любознательны, с удовольствием обустраивают свой быт и при этом часто стремятся к большему – со временем становятся шеф-редакторами, продюсерами, международными корреспондентами и так далее. А мужчины из Москвы, работающие у нас, более инертны: они могут работать операторами или монтажерами всю жизнь. Знаю персонажей, которые в 40 лет все еще живут с родителями или снимают угол, но о собственном жилье не задумываются».

Анна добавила еще несколько штрихов к портрету современных регионалов: они хуже, чем столичные жители, разбираются в новомодной кулинарии, но при этом более открыты, эмоциональны. Иногда они стеснительны и зажаты . Но при этом верят в слова и любят ходить на различные тусовки в надежде завести полезные контакты. Они с гордостью рассказывают о сибирском морозе, когда столичные франты мерзнут в минус пятнадцать. У них меньше денег. И иногда более нагловаты и хамоваты. Москвичи же более незаметны и сдержанны. Они не любят привлекать к себе внимание, лезть в чужую жизнь и вникать в чужие проблемы. Они не пристают с разговорами и больше путешествуют.

6. Неумение вести себя после принятия алкоголя

Менеджер по продажам Екатерина предостерегает, что попытки определить характерные для всех мужчин-провинциалов повадки в наше время несостоятельны: даже выделенные в чистом виде эти качества свойственны не всем. «Вот говорят, что в провинции образование хуже. Но, например, мой муж из деревни, окончил там школу и поступил в МГТУ им. Баумана без чьей-либо помощи. Значит, он не стандартный провинциал? – задается вопросом собеседница Executive.ru – У нашей семьи много друзей в регионах, это очень умные, тонкие, авторитетные, гостеприимные люди, которые любят свой город, знают его историю и стараются сделать его жизнь лучше. Но если говорить о мужчинах, то для меня провинциальность – это хамство, чванство, узость интересов, жадность, склочность. Это желание произвести дешевый эффект, «понтануться». Такой может купить себе шашлык в дешевой придорожной забегаловке и с гордостью заявить, что «он может себе это позволить» или наденет что-нибудь заведомо фейковое хвастаться обновкой перед коллегами. Но это удел совсем уж глухой деревни, наверное».

Деятельность Екатерины подразумевает командировки в российские регионы, где она проводит презентации продукции и встречи с потенциальными клиентами. Повидав во время путешествий немало людей, Екатерина отмечает, что сервис в провинции часто до сих пор оставляет желать лучшего, там больше хамов и грубиянов. «А еще каждая вторая презентация заканчивается банкетом с морем алкоголя и горой тостов, – улыбается Екатерина. – Сначала такое радушие, проявляемое принимающей стороной, мне казалось удивительным, потом я привыкла. В целом могу сказать, что в регионах любят привычно выпить и поговорить «по душам», чтобы наладить более близкий контакт. Причем если ты не пьешь или пьешь мало, то это вызывает откровенное непонимание и настойчивые попытки любыми способами и под любыми предлогами влить в тебя что-нибудь горячительное. В целом, если говорить о мужчинах-руководителях из провинции, у меня сложился образ брутального сильного мужика, постоянно преодолевающего преграды и решающего проблемы, не боящегося трудностей, во всех смыслах сильного, щедрого и умного». Этот образ провинциалы переносят в Москву.

Екатерина также отмечает, что в некоторых регионах, например, в Тульской области, горожан отличает специфический говор, которого не услышишь в столице: «Это вшито в речь обычных людей: продавцов, кассиров, охранников. У более статусных людей это почему-то выражено меньше. Возможно, сказывается то, что они больше путешествуют, общаются с различными людьми и просто работают над собой».

7. Неухоженные зубы

Стоматолог-терапевт Ирина, 44 года, предлагает еще один критерий, по которому можно следить о степени провинциальности мужчины: достаточно обратить внимание на его улыбку. «У меня есть опыт работы в самых разных клиниках – частных, муниципальных, столичных и региональных. В крупных городах мужчины более тщательно следят за состоянием зубов. Они чаще проходят профилактические осмотры, делают профессиональную чистку зубов, не стесняются исправлять прикус даже в зрелом возрасте. Люди из небольших городков однозначно не так сильно об этом заботятся. Решающее значение здесь имеет, конечно, стоимость услуг стоматолога: качественные материалы вместе с работой, конечно, может позволить себе не каждый. Плюс в провинции многие до сих пор недооценивают значение красивой здоровой улыбки», – заключает Ирина.

Фото: pixabay.com

СИНДРОМ ПРОВИНЦИАЛА | Андрей Климов

Не скрою, эти авторские заметки навеяла публикация в одной из пермских газет профессора Е. Сапиро. Ему же, в свою очередь, как признает Евгений Саулович, взяться за перо пришлось под воздействием другой публикации. Малоизвестный критик из белорусской периферии назвал родную нам с профессором Пермь «забытым Богом городом в глухой уральской провинции».
Как бы споря с неведомым пермякам брестским критиком, известный уральский ученый и общественно-политический деятель федерального уровня Е. Сапиро справедливо отмечает с десяток фактов, каждый из которых однозначно опровергает обидное определение местечкового сочинителя.
Резюмируя сказанное, наш уважаемый земляк не без основания пишет, что «пока в глазах собственной элиты Пермь выглядит провинциальной и безнадежно отсталой, точно так же к ней относятся и все остальные».
Правда, я бы добавил от себя ко всем этим справедливым словам еще одно замечание. Евгений Саулович, отойдя от больших государственных дел, сегодня живет в Москве и является там одним из руководителей Пермского землячества – крупной и влиятельной организации, объединяющей сотни наших земляков, осевших в Первопрестольной, в полутора тысячах километрах от Западного Урала.
Я ни в коей мере не хотел бы упрекнуть всех этих людей (многих из которых знаю лично, а с кем-то и дружу долгие годы) за то, что они (по разным причинам) сменили малую Родину на столицу огромной страны. Это их выбор, так сложилась судьба, карьера, наконец. Да и сам я с 1978 г. имею временную московскую прописку (постоянная всегда остаётся в Перми). Сначала был аспирантом-очником в столичном правительственном институте, потом 150 месяцев работал вахтовым методом на Охотном ряду депутатом Госдумы, а теперь – сенатором в Совете Федерации.
Как и многие из «отъехавших» земляков, я постоянно возвращаюсь в родное Прикамье не только по долгу службы, но и на выходные, праздники, в отпуск. Здесь практически постоянно проживает моя семья. Здесь мой Дом.
Но факты неоспоримы – профессиональные, предприимчивые, талантливые, пассионарные жители края нередко предпочитают Перми Москву, Питер или заграничные политические, экономические, научные и культурные центры. К счастью, не все.
За последние двадцать пять лет автор этих строк реализовал довольно много разнообразных проектов, чтобы привлечь внимание к Перми и региону далеко за пределами Урала. Еще в конце 1980-х – начале 1990-х годов мне удалось «заманить» в только-только открытый для иностранцев город большую группу японских экспертов и бизнесменов, журналистов из самых влиятельных западных СМИ, послов ряда ключевых держав. Мы с коллегами в средине «лихих» 1990-х годов за свой счет проводили презентацию малой Родины в Токио и Лондоне, Сеуле и Амстердаме, Вене и Брюсселе.
Примерно в те же годы мы с братом Сергеем и несколькими единомышленниками заложили основы того, что известно сегодня как «Пермская ярмарка – деловая марка Урала» (возможно лучший региональный выставочный центр на всем постсоветском пространстве).
Позже, после создания ПИТ-фонда (www.pitfond.ru), появилась возможность организовывать в Перми большие международные форумы с участием депутатов Европарламента, послов из десятков сран мира. Достаточно сказать, что только во время пермской международной интернет-конференции в мае текущего года («Русский язык между Европой и Азией» www.forum-rus.ru) к нам приехало около двухсот гостей из десятков стран мира, а через интернет мы выходили на связь с 65 центрами на всех континентах Земли. Тогда же к нам из Брюсселя приехали последние из рода Пушкиных – Александр и Мария – и посадили дерево у пермского памятника своему великому предку.
Участников и гостей пермской конференции поздравили глава российского государства, спикеры обеих палат федерального парламента, генеральный директор ЮНЕСКО, а из космоса – экипаж МКС! Самое время вспомнить, что все космонавты добираются туда на пермских «Протонах».
По словам руководителя федерального агентства «Россотрдничество» К. Косачева (также посетившего Пермь в те дни), это мероприятие явилось уникальным событием для всего русскоязычного мира.
Сегодня мы с коллегами работаем над грандиозным проектом – первым панъевропейским Фестивальным Марафоном. Он приурочен к 2014 году, объявленному президентом Годом культуры в России. Только два российских города примут непосредственное участие в трансконтинентальном Марафоне – Пермь (место старта 12 июня) и Москва (финиш 23 июня). Остальной маршрут проляжет через Ригу (культурную столицу Европы в 2014 г.), Прагу, Вену, Валетту, Лондон и Лиссабон (www.fmarathon2014.com).
Во время проведения Марафона мы напомним всей Европе, в частности, о том, что пермяки первыми встречают Солнце над Старым Светом. А также о том, что границы современной Европы почертил в 1720 году основатель Перми Василий Татищев, а британский геолог Родерик Мурчисон, работая в нашем городе, ввел в 1841 году в мировую науку понятие Пермский геологический период. Тот самый период, когда сотни миллионов лет назад на нашей планете формировались запасы нефти и газа. Пермь – единственный город мира, в честь которого назван геологический период истории планеты Земля.
Когда мне не так давно довелось общаться с князем Монако Альбертом, то мы говорили о Перми, как родине Сергея Дягилева, который своими балетными сезонами превратил Монте-Карло из глухой европейской провинции в признанный центр мирового туризма.
Именно создание десять лет назад Пермского края стало поводом для внесения первых корректив в текст современной Конституции РФ. Не случайно Пермскую область и Коми-Пермяцкий автономный округ посетил в октябре 2003 г. президент Владимир Путин. Он, кстати, прилетел в Пермь на самолете с пермскими двигателями.
Помнит Пермь и Барак Обама, осматривавший пермские предприятия еще американским сенатором. Об этом мне рассказывало не только окружение президента США (в России он пока побывал только в трех городах Перми, Москве и Питере). Обама описал свое пребывание в Прикамье в собственной книге.
Короче говоря, я не чувствую себя провинциалом, живя в Перми. Не комплексует по этому поводу и мой брат Сергей – директор одного из лучших международных выставочно-конгрессных центров на пространстве от Калининграда до Владивостока.
Нет провинциального синдрома и у сотрудников нашего пермского ПИТ-фонда, который с 1996 г. успешно работает по всему миру. Не вижу я провинциального уныния и у многих своих знакомых, таких например, как профессор Дмитрий Андрианов, создатель крупной международной корпорации «Прогноз», попечитель пермского классического университета и нашего театра оперы и балета. Все мы просто работаем и у нас пока нет свободного времени на споры с безвестными провинциальными критиками.
И все-таки Евгений Саулович сделал хорошее дело – он заставил таких как мы критически посмотреть на то, чем занимаемся, как и чем помогаем родном городу, краю, своим землякам. Причем, не так важно, откуда – из Перми или Кремля (его комендант – наш земляк), Лондона (где тоже теперь немало пермяков) или Ханоя (наш посол во Вьетнаме – пермяк).
Важно и другое: чтобы те, кто сегодня живет и работает в крае, особенно управляет им, не источали бы вокруг себя (вольно или невольно) флюиды провинциализма.
Запомните, уважаемые дамы и господа, можно не быть провинциалом в самом глухом таежном поселке, а можно оставаться им всю жизнь даже проживая на чердаке у Эйфелевой башни.

Андрей Климов,
коренной пермяк,
член Совета Федерации,
председатель правления российского Европейского клуба
Лиссабон, западная окраина Европы

Синдром провинциализма — Свободная Пресса

Это почти классический сюжет. Люди с незапамятных времен садятся на осла, коня, в повозку, или идут вместе с обозом в Москву, Афины, Рим, Лондон, Париж, Манхэттен. Сколько книг понаписано, сколько фильмов снято. И везде счастливый конец — трудности борьбы, признание и заслуженная слава.

Но это для единиц. А что с теми, кто, несолоно хлебавши, возвращается обратно в Гасконь и Архангельск? Почему о них никто не пишет книжек и не рассказывает историй? Почему их жизнь после «взлета» и эпохи дерзаний остается неизвестной публике?

Признаться, и меня эти вопросы не интересовали до недавнего времени. До тех пор, пока я не начал опознавать этих «возвращенцев» в окружающих, до тех пор, пока язычки у них не развязались и не стала видна общность, существующая между ними, и дистанция, разделяющая нас — тех, кто никуда не уезжал и никуда не возвращался. Дистанция мало кем замечаемая и мало кем описанная.

Люди уезжают из провинции с тем, чтобы уже никогда в нее не вернуться. Я не о беженцах, не о тех, кого выдавливают из родных гнезд обстоятельства или помощь совсем не добрых самаритян. Я о тех, кто едет по своей воле и едет в юности за подвигами и за славой, потрясти мир и прогнуть его под себя. Уезжают не обязательно самые талантливые, в основном — амбициозные. А амбиции и талант — это не одно и то же, что бы там не говорили. Люди уезжают в столицу, в крупные города. Нынче под предлогом получения образования. Но не все там остаются. И не все, подобно героине Муравьевой из фильма «Карнавал», едут обратно осознавая, что все эти попытки «прорваться», «доказать» и «закрепиться» были подростковой мечтой, ребячеством, фантазией, разбившейся о реальность, о самого себя, о тот предел способностей, что положен каждому Богом или природой.

Иногда, как говорил Стивен Кинг, они возвращаются. Едут в поездах и автобусах растерянные и надломленные, как в изгнание и ссылку. Может быть, думают: «Почему я? Почему меня отвергли?» Возвращаются с синдромом неудачника, человека, который увидел манящие огоньки «большой и настоящей» жизни, а теперь оказался низвергнут в тьму и мрак провинциального житья-бытья. Возвращаются с университетским дипломом и непогашенными кострами тщеславия. Это состояние отвергнутого и низвергнутого, отбракованного, оставляет место в душе лишь одной, но пламенной страсти — страсти к разрушению. Провинция, в которую возвращается бывший потенциальный столичный житель и несостоявшийся деятель культуры, видится ему кромешным адом и мраком, краем непуганого быдла, метафизическим неискоренимым источником зла, которое должно быть искоренено. Увидевшие «свет», но признанные недостойными его, с течением времени начинают они выплескивать свое презрение на «убогие» с точки зрения их «просвещенного» взгляда провинциальные нравы и учреждения, свысока глядят на тупых провинциалов, которые «ничего в своей жизни не видели».

Все это не мешает им пользоваться плодами провинциализма. Ненавидя невежество, поддерживать его. Презирая простоватость и патриархальность нравов и традиций, ставить их себе на службу. Претендовать на роль местной элиты и духовного водительства темных провинциалов, на том лишь основании, что в кармане у них лежит бумажка об окончании престижного вуза, и за плечами слава человека повидавшего «свет».

Эта бумажка заменяет им всякую духовную работу над собой, выступает как своего рода лицензия на должность ментора, надзирателя и критика.

Они возвращаются в родные пенаты не для того чтобы преобразить их и посеять разумное, доброе, вечное. Улучшать, перестраивать в духе чеховских или вересаевских персонажей, избави Бог. Да многие из них и не читали ничего такого, слыхом не слыхивали о традициях русской интеллигенции, народничестве, просветительстве, подвижничестве. Такие не тратят времени на пустое чтение беллетристики, обычно у них и книг не бывает, а если и стоят на полке, то минимум, в объеме, необходимом для поддержания репутации человека образованного и продвинутого.

В их душе тоска по утраченному Раю и постоянная, гложущая изнутри мысль о том, как же все-таки выбраться из этой злополучной дыры, куда их несправедливо вернули. И мысль подсказывает выход. Один заключается в переходе к новым попыткам «доказать» и «добиться». Другой состоит в смирении с участью и имитации «настоящей культуры» уже здесь, на месте, в провинции. Неуемное самолюбие раздувает аппетит и требовательность к окружающим. Такого сорта интеллигент думает лишь о том, как хапнуть кусок побольше, потому что ему, образованному, дипломированному надо больше и слаще.

В провинции нужно рутинно работать, нужно пересоздавать и преобразовывать среду вокруг себя. Таков был путь интеллигенции XIX и XX века по своей воле, зову совести и идеалистическим представлениям отправлявшейся спасать и просвещать народ. У нынешней интеллигенции из возвращенцев настроение изначально лишено пафоса созидания. Их движение души было обратным — не приехать, а уехать, не просветить, а напротив — оставить все как есть, думать о себе, а не о других. Поэтому для них темнота провинции вечна, выхода нет, и речи о преображении провинции к лучшей жизни не может быть никакой.

Ухватив внешнюю блескучую сторону культурной жизни, всю эту мишуру и бессмыслицу, этот культурный работник, прогрессор поневоле стремится преобразить провинциальную жизнь лишь по форме, внешнему виду, как в столицах, без всякого смысла и реальной пользы. Завести кафе и супермаркеты, университетские кампусы, велопрогулки, ночи библиотек и кружки поэзии, развести толки о Хайдеггере и Дерриде, особенностях феноменологии Гуссерля и аналитической философии — вот все его представление о собственной культурно-просветительской миссии. Ему нет дела до того, что все это мелко и бессмысленно перед непочатым краем просветительской работы, перед лицом нераскрытых возможностей провинции. Сам уроженец этой земли, он не понимает и не желает знать потребностей этой земли, он глух к глубинному течению провинциальной жизни.

Отрыв от почвы, от земли, от здравого смысла, презрение к месту, где ты родился, в котором ты провел детство, перерастает в конечном итоге в чванство и самодовольство, разделяемое с немногими такими же избранными. «Мы — пуп земли, соль общества, интеллектуальная элита». А между тем интеллектуальный элитизм ограничивается круговой порукой, междусобойчиками и засаленным признанием былых «больших надежд» в рамочке.

Говорить здесь о какой-то любви к своему краю, впрочем, неуместно. Патриотизм малой родины и искренняя привязанность к ней — это удел тех, кто попроще, тех, кому не дано подняться над родным «болотом». Признак замшелости, провинциальности. Пуп общества от него избавлен.

Но свобода от провинциальности не означает свободы от синдрома провинциализма, сознания собственной неполноценности, компенсируемого презрительным и снисходительным отношением к окружающему родному пейзажу. Синдрома, которым похоже больна и либеральная столичная интеллектуальная «элита», также трагично воспринимающая свое отрешение от Запада как изгнание и ссылку и компенсирующая его своим отношением к России, как к ненавистной провинции.

Синдром провинциала — 9 ответов на Babyblog

Сколько новых эмоций открыла во мне жизнь в деревне! Сегодня хочу записать про свой синдром провинциала.

За год я конечно отвыкла от столицы. И тем более я отвыкла от её бурной жизни за последние два декрета. Но вот теперь я испытываю такие двойственные чувства! С одной стороны, приезжаю как к себе домой. Многое привычно и во многое включаюсь мгновенно. А к некоторым вещам пару дней адаптируюсь. Самое сложное по началу, это конечно привыкнуть к толпе. Первый день — шок) но быстро привыкаю. Второе это динамика. Мы за неделю конечно стараемся выполнить максимум задач, от этого мой организм в начале бодрится активно а потом требует дополнительного сна. Проехать в метро — уже нагрузка)) а ведь когда-то в студенческие времена я объезжала по 5-6 точек за день с костюмом снегурочки на плече. Могла и на каблуках. Эх, юность))

Но сегодня вот что хочу записать! Эффект провинциала. Я взглянула на Москву с позиции гостя и впервые почувствовала на себе все удивление и восторг. Раньше идёшь по центру — ну, череда ресторанов, памятников, исторических зданий и бизнесцентров…а сегодня , попав на Чистые Пруды, я будто попала на какой-то праздник жизни. Люди все кажутся какими-то нарядными, везде играют музыканты, народ кайфует, столько национальностей, столько разнообразия что не на чем зацепить взгляд. Витрины, витрины, все яркое, сильное, зазывающее. Пафос, много пафоса. Я его раньше не видела и не замечала. А сейчас вижу во всем) вначале умиляет, потом раздражает. И ещё возникает ощущение, что тут вся жизнь, вот где она! А у нас в деревне что? Ни-че-го. От слова, совсем ничего. Поля, луга, да Леха алкоголик (но нет, и это не так вообще-то).

Прикольный коктейль чувств. Бреду я по бульвару и глазею. Но внутри чувство радости — моё, родное! Любимое, забытое…и все же, моя Москва. Люблю…

Шла я не долго. Остановилась возле бабули, которая продавала колокольчики и ромашки. Мало того, что у нас в семье правило такое — у бабушек цветы покупать) во-вторых — как пройти мимо ромашек? Купила я букетик, разболталась с бабушкой. Опять эффект провинциала. Типичный москвич редко когда заговорит с прохожим. Всегда думаешь — чего я как дурак тут буду болтать, мало ли человек и не хочет… А тут я взяла и выложила свои чувства бабуле. Как классно оказаться в Москве и как я скучаю по своим ромашкам в деревне. А они скоро отцветут… Короче мы с бабулей посидели, она такая добрая оказалась! Позитивная. Из Серпухова везёт букеты в центр Москвы. Вот как.

Насытилась бульварами, поехала домой. Обдумывать своё свидание с Москвой.

А ещё хочется нарядиться. Раньше я наряжалась только на мероприятия, а так — джинсы, майки и пошла. А сейчас думаю — как это я по самой Москве и в джинсах? Нет, где моё платье? Хочется смещаться с нарядной московской толпой. Но что хочу сказать. По кайфу быть гостем. И знать, что вернешься в деревню.

Для себя я просто вывела истину. Во мне всегда жил баланс деревни и города, но города было 80% а деревни 20 в моей жизни. Сейчас наоборот и это мне самое то. Без чего-то одного я не могу. Но и в Москве долго не могу.

Хочу чтоб дети чувствовали Москву своей. Дочку активно выводу когда могу, в её эпицентр. Сейчас болезни мешают ещё. И мальчишек буду приучать. Они должны знать, что этот город родной и он всегда их ждёт. Пусть у них будет свобода выбора.

П.с. простите я сегодня пишу как курица с ошибками. Исправлю потом. Тороплюсь записать просто.

10 признаков провинциального провинциала, или в каких случаях необходим пинок под зад

Итак, френдессы мои, давненько я обещала вас просветить насчет того, как отличить убогого провинциала от элегантного столичного жителя, и выгнать его к хренам пока не поздно. Обещание выполняю (да, статьи, колонки и главы из будущей книги из меня так и прут). Как только заметите один из нижеописанных признаков — немедленно пинка ему под зад. Он нас недостоин.

Итак, перед вами мужик. Смотрим внимательно, сканируем. Что выдает в нем провинциала?

(Для справки: «провинциал» не означает в данном случае место проживания. Скорее это общее состояние человека. Просто я еще умного слова не придумала.)

1. Дорогая машина. По графе «дорогая машина» может проходить что угодно — от Бентли до кредитного рено-логана. Она ему дорога — он провинциал. Почему? Потмоу что стильные столичные хипстеры а) живут в центре и в ебеня не ездят, поэтому машина не нужна; 2) все время пьют вино, и за руль им уже не надо.

2. Квартира в ипотеку. Без комментариев. Этот лошара, вместо того, чтобы тратить деньги на свою элега спутницу, будет копить на очередной взнос по кредиту. А нам на что сдались его проблемы? Все равно свою квартирку он на нас не перепишет! Поэтому пошел в баню.

3. Наличие детей. Все знают, что настоящие куртинистки не встречаются с «детными». Если мужик свободен, в поиске и при этом имеет детей — на что он надеется? Дурилка картонная. Поднимаем повыше нос, презрительно кривим красивый рот и гордо проходим мимо.

4. Плазма. Чем больше и ярче плазма дома у лошарика, тем больше градус провинциальности. А если он по ней еще и футбол (сцуко такая) смотрит, или сериалы про ментов — все, он безнадежен. А вы видели плазмы в лучших домах Лондона и Стокгольма? Там или уютные ретро-телевизоры в специальной телевизионной комнате, или экран, который уезжает под пол или в стену после просмотра. Кароче, если у тебя плазма — ты деревня.

5. Черные носки. Только аццкая деревня, в которую еще не пришла эстетика, может носить черные (темно-серые, темно-синие, темно-коричневые, нужное подчеркнуть) носки. Это фууууууу!!!!! Все же знают, что стильные персоны носят полосатые или в ромбиках, зелено-коричневые или фиолетово-оранжевые. А посмотришь кругом — все сплошь в темных носках, как будто блин Робски ни разу не читали!

6. Неправильная степень бридости. Эсли этот идиот в неправильных носках выбирает в магазине сыр «Костромской» и нарезку «Останкинскую», да еще наивно объясняет свой выбор тем, что Пармеджано Реджано и хамон в «Дикси» не продается, — пинка ему под зад. Дурном.

7. Если он находит в таких блюдах, как клубника со сливками и жопками кабачка, картошка с водой, сельдереем и постным маслом, банан с сыром, майонезом и чесноком нечто странное — гнать в шею. По причине — см. п.1. Бридость, опять она. Дурном его, дурном.

8. Если у него дома на стенах — обои, на окнах — органза, на полу — ламинат, и помимо этого всего у него нет ни одного керамического горшка, расшитого рушника, коллекции фарфоровых петухов — он просто безвкусная тварь. В принципе, это поправимо. Но если он будет пресекать ваши попытки переклеить его обои, поменять пол или хотя бы заставить его дом красивыми горшками — надо валить. Он необучаем, как землеройка.

9. Он не любит морской стиль. Без комментариев.

10. Он любит мясо. Дважды без комментариев.

Синдром «провинциала» — 21 Января 2013 — Творческие проекты и программы

Что это такое получается? Мы живём далеко не в Москве, и даже не в Нижнем Новгороде. Не хочу называть откуда. Это пока секрет, ребята. Главное, что мы провинция и над нами можно смеяться. Я понимаю, что это звучит тоже смешно, но что ж поделаешь, такова жизнь, как говориться.

 

К нам регулярно приезжают все эти московские и санкт-петербургские театры, хотя у нас и так в городе есть немного театра. Но к нашим местным не особо-то ходят, туда больше школьников засылают помучить театром. То есть скидываются (родителей разводят) на очередную постановку и школьники без особого энтузиазма едут во главе с учителкой якобы просвещаться. Но постановки местные все похожи друг на друга и там скучно. Главное, что актёры все погружены во вселенскую печаль. Можно хоть каждую неделю ходить, но всё равно никто из них не запоминается. Печаль актёрская никому не нужна.

 

Не задумываются люди о своих предках. А они могли бы узнать, как начать исследовать этот вопрос. Когда ты знаешь свои корни, свою родословную, то много о своей актёрской душе становится понятно.

 

А вот приезжают москвичи – так сразу же ажиотаж начинается. У людей денег нет, одну картошку с капустой едят, а вот на водку всегда найдут и на московские постановки. Так возмущает не это, а то, что те же известные столичные актеры подчас такую ахинею лепят, но наши жители очень всё равно им хлопают (пьяные от тоски наверное).

 

Я вот ходил-ходил, ходил-ходил, да и плюнул. Нет, не искусство это, ребята. Глупые шуточки, низкопробные, везде про секс или откровенная пошлость, даже если и по Островскому постановка или по Чехову. Так могут классика очернить, что жутко становится.

 

Я думаю — надо играть достойные спектакли (что наши, что столичные)! Не надо чепуху в глаза напускать. Люди же тупеют…

 

Афанасий Лукошкин

 

Синдром поликистозных яичников — Genetics Home Reference

Синдром поликистозных яичников — это заболевание, которое поражает женщин в детородном возрасте и изменяет уровни многих гормонов, что приводит к проблемам, влияющим на многие системы организма.

Большинство женщин с синдромом поликистозных яичников вырабатывают избыток мужских половых гормонов (андрогенов) — состояние, называемое гиперандрогенизмом. Избыток этих гормонов обычно приводит к чрезмерному росту волос на теле (гирсутизм), акне и облысению по мужскому типу.

Гиперандрогения и аномальные уровни других половых гормонов препятствуют нормальному высвобождению яйцеклеток во время (овуляции) и регулярных менструальных циклов, что приводит к трудностям зачатия ребенка (недостаточная фертильность) или полной неспособности зачать ребенка (бесплодие). Для тех, кто забеременел, существует повышенный риск осложнений и прерывания беременности. Из-за нерегулярных и нечастых менструаций и гормональных нарушений у пораженных женщин повышен риск рака слизистой оболочки матки ().

При синдроме поликистозных яичников один или оба яичника могут содержать несколько небольших незрелых фолликулов яичников, которые на медицинских изображениях могут выглядеть как кисты. Обычно фолликулы яичников содержат яйцеклетки, которые выделяются во время овуляции. При синдроме поликистозных яичников аномальный уровень гормонов препятствует росту и созреванию фолликулов для высвобождения яйцеклеток. Вместо этого незрелые фолликулы накапливаются в яичниках. У пораженных женщин таких фолликулов может быть 12 или более. Количество этих фолликулов обычно уменьшается с возрастом.

Около половины всех женщин с синдромом поликистозных яичников имеют избыточный вес или ожирение и подвергаются повышенному риску ожирения печени. Кроме того, у многих женщин с синдромом поликистозных яичников повышен уровень гормона, который помогает контролировать уровень сахара в крови. К 40 годам около 10 процентов женщин с избыточным весом с синдромом поликистозных яичников развивают аномально высокий уровень сахара в крови (диабет 2 типа), и до 35 процентов заболевают преддиабетом (уровень сахара в крови выше нормы, который не достигает порогового значения для диабета. ).Ожирение и повышенный уровень инсулина (гиперинсулинемия) еще больше увеличивают выработку андрогенов при синдроме поликистозных яичников.

Женщины с синдромом поликистозных яичников также подвержены повышенному риску развития метаболического синдрома, который представляет собой группу состояний, включающих высокое кровяное давление (гипертония), повышенный жир на животе, высокий уровень нездоровых жиров и низкий уровень здоровых жиров в крови. и высокий уровень сахара в крови. Около 20% взрослых людей испытывают паузы в дыхании во время сна (апноэ во сне).Женщины с синдромом поликистозных яичников чаще, чем женщины в целом, страдают расстройствами настроения, такими как депрессия.

.Синдром

WAGR — Genetics Home Reference

Синдром WAGR — это заболевание, которое поражает многие системы организма и названо по его основным признакам: опухоль Вильмса, анирида, мочеполовые аномалии и умственная отсталость (ранее называвшаяся умственной отсталостью).

У людей с синдромом WAGR вероятность развития опухоли Вильмса, редкой формы рака почки, составляет от 45 до 60 процентов. Этот тип рака чаще всего диагностируется у детей, но иногда встречается и у взрослых.

У большинства людей с синдромом WAGR есть аниридия, отсутствие окрашенной части (радужной оболочки).Это может вызвать снижение остроты зрения (остроты зрения) и повышенную светочувствительность (светобоязнь). Аниридия обычно является первым заметным признаком синдрома WAGR. Могут развиться и другие проблемы со зрением, такие как помутнение хрусталика глаз (), повышенное давление в глазах () и непроизвольные движения глаз (нистагм).

Аномалии половых органов и мочевыводящих путей (мочеполовые аномалии) чаще встречаются у мужчин с синдромом WAGR, чем у пораженных женщин.Наиболее частая аномалия мочеполовой системы при поражении — неопущение яичек (крипторхизм). могут не иметь функциональных яичников, а вместо этого иметь неразвитые скопления ткани, называемые полосками гонад. У женщин также может быть сердцевидная (двурогая) матка, что затрудняет вынашивание доношенной беременности.

Еще одна общая черта синдрома WAGR — умственная отсталость. Пострадавшие люди часто испытывают трудности с обработкой, обучением и правильным ответом на информацию. У некоторых людей с синдромом WAGR также есть психиатрические или поведенческие проблемы, включая депрессию, тревожность, синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ), обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР) или расстройство развития, называемое расстройством аутистического спектра, которое влияет на общение и социальное взаимодействие.

Другие признаки и симптомы синдрома WAGR могут включать ожирение в детстве, воспаление (панкреатит) и почечную недостаточность. Когда синдром WAGR включает ожирение с детства, его часто называют синдромом WAGRO.

.

Синдром ADNP — Genetics Home Reference

  • Gozes I, Van Dijck A, Hacohen-Kleiman G, Grigg I, Karmon G, Giladi E, Eger M, Gabet Y, Pasmanik-Chor M, Cappuyns E, Elpeleg O, Kooy RF , Бедрозиан-Сермоне С. Преждевременное прорезывание молочных зубов у детей с когнитивной / моторной задержкой с мутацией ADNP. Перевод Психиатрия. 2017 21 февраля; 7 (2): e1043. DOI: 10.1038 / TP.2017.27.

  • Helsmoortel C, Vulto-van Silfhout AT, Coe BP, Vandeweyer G, Rooms L, van den Ende J, Schuurs-Hoeijmakers JH, Marcelis CL, Willemsen MH, Vissers LE, Yntema HG, Bakshi M, Wilson M, Уизерспун К.Т., Мальмгрен Х., Нордгрен А., Аннерен Дж., Фишера М., Боско П., Романо С., де Фрис ББ, Клифстра Т., Куй Р.Ф., Эйхлер Э.Е., Ван дер Аа Н.Синдром аутизма, связанный с SWI / SNF, вызванный мутациями de novo в ADNP. Нат Жене. 2014 Апрель; 46 (4): 380-4. DOI: 10,1038 / нг.2899.

  • Krajewska-Walasek M, Jurkiewicz D, Piekutowska-Abramczuk D, Kucharczyk M, Chrzanowska KH, Jezela-Stanek A, Ciara E. Дополнительные данные о клиническом фенотипе новой мутации, связанной с синдромом Helsmoortel-Van der Aa tr. в гене ADNP. Am J Med Genet A. 2016 июнь; 170 (6): 1647-50. DOI: 10.1002 / ajmg.a.37641.

  • Pescosolido MF, Schwede M, Johnson Harrison A, Schmidt M, Gamsiz ED, Chen WS, Donahue JP, Shur N, Jerskey BA, Phornphutkul C, Morrow EM.Расширение клинического фенотипа, связанного с мутациями в зависимом от активности нейропротективном белке. J Med Genet. 2014 сентябрь; 51 (9): 587-9. DOI: 10.1136 / jmedgenet-2014-102444.

  • Ван Дейк А., Хелсмуртель С., Вандевейер Г., Кой Ф. Интеллектуальная инвалидность и расстройство аутистического спектра, связанные с ADNP. 2016, 7 апреля. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х., Уоллес С.Е., Амемия А., Бин ЛДЖ, Берд Т.Д., Ледбеттер Н., Меффорд ХК, Смит Р.Дж., Стивенс К., редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2017.Доступно по адресу http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK355518/

  • Vandeweyer G, Helsmoortel C, Van Dijck A, Vulto-van Silfhout AT, Coe BP, Bernier R, Gerdts J, Rooms Л., ван ден Энде Дж., Бакши М., Уилсон М., Нордгрен А., Хендон Л. Г., Абдулрахман О. А., Романо С., де Фрис Б. Б., Клифстра Т., Эйхлер Э. Э., Ван дер А. А. Н., Куй Р. Ф. Регулятор транскрипции ADNP связывает комплексы BAF (SWI / SNF) с аутизмом. Am J Med Genet C Semin Med Genet. 2014 сентябрь; 166C (3): 315-26. DOI: 10.1002 / ajmg.c.31413.

  • .

    Синдром Легиуса | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) — программа NCATS

    Следующее резюме взято из Orphanet, европейского справочного портала с информацией о редких заболеваниях и орфанных лекарствах. orphanet

    Номер орфы: 137605

    Определение

    Синдром Легиуса, также известный как синдром, подобный NF1, представляет собой редкое генетическое нарушение пигментации кожи, характеризующееся множественными пятнами цвета кофе с молоком с подмышечными или паховыми веснушками или без них. ,

    Эпидемиология

    Распространенность синдрома Легиуса неизвестна. На сегодняшний день зарегистрировано менее 200 случаев. Распространенность может быть выше, чем ожидалось, из-за неправильной диагностики случаев нейрофиброматоза типа 1 (NF1, см. Этот термин). Сообщается, что частота NF1 составляет 1/3000, и около 2% пациентов, удовлетворяющих диагностическим критериям NF1, имеют генетическую мутацию, лежащую в основе синдрома Легиуса ( SPRED1 ).

    Клиническое описание

    Клиническая картина синдрома Легиуса очень похожа на клиническую картину NF1.Пациенты обычно имеют множественные пятна кофе с молоком, иногда связанные с интертригинозными веснушками, но отсутствуют узелки Лиша, глиомы зрительного пути, костные аномалии, нейрофибромы или другие опухолевые проявления. Количество макул с молоком в детстве с возрастом увеличивается. Другие менее распространенные проявления включают низкий рост, макроцефалию, нунан-подобные лица, pectus excatum / carinatum, липомы, гипопигментированные пятна, сосудистые поражения, неспособность к обучению, синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ) и задержку развития.

    Этиология

    Синдром Легиуса вызывается гетерозиготными инактивирующими мутациями в гене SPRED1 (15q14), участвующем в регуляции пути передачи сигнала RAS-MAPK. Идентифицировано около 100 различных мутаций в этом гене. Доля случаев, связанных с мутациями de novo , пока не известна. Корреляций генотип-фенотип не обнаружено.

    Диагностические методы

    Около 50% пациентов с синдромом Легиуса соответствуют диагностическим критериям для NF1, но у них гораздо более мягкий фенотип по сравнению с пациентами с NF1.Диагноз, основанный исключительно на наличии клинических признаков, затруднен из-за наложения с другими расстройствами, характеризующимися множественными пятнами кофе с молоком. Наличие характерных клинических признаков у родителей пораженных лиц подтверждает диагноз. Однако для подтверждения диагноза требуется молекулярно-генетическое тестирование, а тестирование доступно на клинической основе.

    Дифференциальный диагноз

    Синдром Легиуса отличается от NF1 отсутствием непигментных клинических проявлений, наблюдаемых при этом расстройстве (т.е.е. Узелки Лиша, нейрофибромы, глиома зрительного нерва, костные аномалии). Правильный диагноз важен из-за различий в прогнозе и долгосрочном мониторинге синдрома Легиуса и NF1. Другие расстройства, которые следует учитывать, включают синдром Нунана, синдром Нунана с лентиго (синдром LEOPARD) и синдром МакКьюна-Олбрайта (см. Эти термины).

    Антенатальная диагностика

    Пренатальная диагностика возможна и требует предварительного выявления вызывающей болезнь мутации в семье.

    Генетическое консультирование

    Синдром Легиуса наследуется по аутосомно-доминантному типу наследования. Пострадавшим семьям следует предоставить генетическое консультирование.

    Ведение и лечение

    Медикаментозная терапия должна рассматриваться при поведенческих проявлениях расстройства (СДВГ). Физическая, логопедическая и трудотерапия рекомендована людям с задержкой в ​​развитии, а лицам с трудностями в обучении — образовательная поддержка.

    Прогноз

    Учитывая текущие знания о проявлениях и осложнениях заболевания, прогноз для пациентов с синдромом Легиуса считается очень хорошим.

    Последнее обновление: 01.07.2014

    ,

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.