Стивен хокинг что с ним случилось: Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга

Болезнь Стивена Хокинга. История болезни Стивена Уильяма Хокинга

Физик из Англии Стивен Хокинг известен не только в научных кругах. Многие сравнивают его с выдающимися учеными, такими, как Эйнштейн и Ньютон. Хокинг занимается вопросами теоретической физики и прикладной математики, теорией пространства и времени, изучает фундаментальные законы, которые движут Вселенной. Стивен является очень влиятельным ученым современности, он возглавляет кафедру университета в Кембридже.

Но история Стивена Хокинга – постоянное преодоление неизлечимой болезни, которая сопровождает его почти всю сознательную жизнь. Этот удивительный человек смог реализовать безграничные возможности человеческого разума, страдая от бокового амиотрофического склероза.

Краткая биография ученого

Стивен Уильям Хокинг родился 8 января 1942 года в семье, принадлежащей к среднему классу. Однако его родители были выпускниками Оксфорда и считались интеллектуалами. Стивен был обычным ребенком, только в 8 лет он научился читать. В школе учился хорошо, но ничем выдающимся не отличался от сверстников.

Почувствовав в старших классах интерес к физике, он поступил на физический факультет в Оксфорд, где не проявлял особого рвения к учебе, больше времени уделяя занятиям спортом и вечеринкам. Несмотря на все это, он сумел в 1962 году окончить университет с присвоением степени бакалавра. Стивен еще некоторое время оставался в Оксфорде и изучал солнечные пятна, но позже решил поступить в Кэмбридж. Там он занимался теоретической астрономией.

Болезнь Стивена Хокинга начала давать о себе знать уже в период поступления в Кэмбриджский университет. И в 1963 году молодому человеку был поставлен неутешительный диагноз – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Что такое БАС?

Это хроническое заболевание центральной нервной системы, которое медленно прогрессирует. Оно характеризуется поражением коры и ствола головного мозга, а также нейронов спинного мозга, отвечающих за движение. У больных развивается паралич, а затем и атрофия всех мышц.

В Европе болезнь Стивена Хокинга долгое время принято было называть в честь ученого Шарко, который описал ее симптомы в середине XIX века. В США это заболевание часто обозначают как болезнь Геринга в память о популярном баскетболисте, умершем от БАС.

Боковой амиотрофический склероз – это довольно редкое заболевание. Из 100 тысяч человек им страдают от одного до пяти. Чаще всего заболевают люди от 40 до 50 лет. Болезнь Стивена Хокинга, причины которой неизвестны, является неизлечимой. Науке до сих пор непонятно, почему запускается гибель нервных клеток. Наследственность играет свою роль примерно в 10% случаев.

Однако в начале 2000-х годов исследователи предположили, что БАС связан с накоплением в головном мозге нейромедиаторных молекул. Некоторые данные свидетельствуют о том, что это заболевание развивается из-за избытка глутаминовой кислоты, заставляющей нейроны работать на полную мощность, и вследствие этого быстро погибать. В настоящее время активно ведется поиск генов, отвечающих за развитие бокового амиотрофического склероза. Даже с учетом того, что проводится большая работа по поиску лекарств от этого заболевания, смертность от него составляет 100%.

Признаки и течение недуга

Болезнь Стивена Хокинга, симптомы которой легко спутать с проявлением других, менее опасных недугов, очень коварна. Сначала человек ощущает легкие мышечные расстройства (чаще всего рук). Это выражается в трудности, например, писать, застегивать пуговицы, брать мелкие предметы.

После болезнь начинает прогрессировать, и в процессе этого постепенно отмирают двигательные нейроны спинного, а вместе с ними и участки головного мозга, которые контролируют произвольные движения. В итоге все больше мышц оказывается без движения, не получая импульсов от головного мозга.

Боковой амиотрофический склероз получил такое название, поскольку нейроны, которые проводят импульсы к мышцам тела, расположены по бокам на протяжении всего спинного мозга.

Довольно часто на ранних стадиях заболевания возникают трудности с речью, глотанием. На поздних стадиях человек уже совсем лишен движения, лицо его теряет мимику, мышцы языка атрофируются, появляется слюнотечение. Однако никаких болевых ощущений он не испытывает.

Болезнь Стивена Хокинга хотя и ужасна, так как делает его парализованным, но не нарушает мыслительных процессов. Память, слух, зрение, сознание, познавательные функции мозга остаются на прежнем уровне.

В чем причина гибели больных БАС?

На последних этапах заболевания атрофируются и мышцы дыхательных путей, вследствие чего человек не может дышать. Хотя бывает и такое, что тело еще не обездвижено полностью, но мышцы, которые задействованы при дыхании, перестают функционировать.

Жизнь Стивена Хокинга с БАС

Несмотря на страшный диагноз, Стивен продолжал активную жизнь. Однако симптомы заболевания давали о себе знать. И после очередного ухудшения Хокинг лег в больницу на обследование, где ему сообщили ужасную новость о том, что ему осталось жить не больше двух лет. После этого известия любой человек бы впал в депрессивное состояние, не исключением был и Стивен. Но жажда жить победила, и он начал писать свою диссертацию. Хокинг внезапно понял, что есть еще время сделать что-нибудь стоящее, что-то полезное для всего мира.

Болезнь Стивена Хокинга не помешала ему в 1965 году жениться на Джейн Уайлд, правда, на свою свадьбу он пришел с тростью. Его жена знала о страшном диагнозе, но решила посвятить своему избраннику всю жизнь, ухаживая за ним, в то время как он мог плодотворно трудиться, занимаясь научной деятельностью. Вместе они прожили более 20 лет, в браке рождено трое детей. Благодаря Джейн Стивен постоянно тренировался, даже будучи наполовину парализованным.

Но жить с человеком, страдающим от БАС, очень сложно. Поэтому в начале 90-х годов супруги развелись. Однако Хокинг оставался один недолго. Он женился на своей сиделке. Этот брак длился 11 лет.

Научная деятельность

Стивен Уильям Хокинг, болезнь которого прогрессировала вместе с его научной карьерой, защитил в 1966 г. диссертацию, и в следующем году передвигался уже не с тростью, а на костылях. После успешной защиты он стал работать в кэмбриджском колледже Gonville and Caius как научный сотрудник.

Пользоваться инвалидной коляской пришлось с 1970 года, но, несмотря на это, с 1973 по 1879 г. Хокинг трудился в университете Кэмбриджа на факультете прикладной математики и теоретической физики, где в 1977 году стал профессором.

Физик Стивен Хокинг с 1965 по 1970 г. проводил изыскания, касающиеся состояния Вселенной в момент Большого Взрыва. В 1970 году он занимался теорией черных дыр, сформулировал несколько теорий. В результате своей научной работы он внес огромный вклад в космологию и астрономию, а также в понимание гравитации и теорию черных дыр. Благодаря своей плодотворной работе Хокинг стал обладателем большого числа наград и премий.

Вплоть до 1974 года ученый мог есть самостоятельно, а также вставать и ложиться в постель. Некоторое время спустя болезнь заставила обратиться к помощи студентов, но впоследствии пришлось нанять профессиональную сиделку.

Стивен Хокинг довольно быстро утратил возможность писать из-за атрофии мышц рук. Решать сложные задачи и уравнения, строить и визуализировать графики пришлось в уме. Пострадал и речевой аппарат ученого, его понимали только близкие люди и те, кто часто с ним общался. Несмотря на это, Стивен диктовал научные работы секретарю и читал лекции, но, правда, с помощью переводчика.

Написание книг

Ученый решил популяризировать науку и в 1980-х годах начал работать над книгой, которая получила название «Краткая история времени». В ней объяснялась природа материи, времени и пространства, теория черных дыр и Большого Взрыва. Автор избегал сложных математических терминов и уравнений, надеясь, что и простым людям книга будет интересна. Так оно и вышло. Стивен и не надеялся, что его произведение станет настолько популярным. В 2005 году Хокинг написал вторую книгу и дал ей название «Кратчайшая история времени». Она посвящена последним достижениям в области теоретической астрономии.

Общение с внешним миром при помощи техники

В 1985 году Хокинг заболел пневмонией. Стивен полностью лишился дара речи из-за вынужденной трахеотомии. Неравнодушные люди спасли ученого от молчания. Для него была разработана компьютерная программа, позволяющая при помощи рычага движением пальца выбирать слова, изображенные на мониторе, и составлять из них фразы, которые в конечном итоге посылались на синтезатор речи. Общение с людьми посредством компьютерной техники значительно улучшило жизнь ученого. Также появилась возможность переводить при помощи эквалайзера в символы уравнения физики, которые были написаны словами. Теперь Стивен научился самостоятельно читать лекции, но их приходилось заранее составлять и посылать на синтезатор речи.

После того как атрофия мышц полностью обездвижила конечности ученого, в его очки был помещен инфракрасный сенсор. Это позволяет выбирать буквы взглядом.

Заключение

Несмотря на свою тяжелую болезнь, Стивен Уильям Хокинг в свои 73 года остается очень активным. Ему позавидовали бы многие здоровые люди. Он часто путешествует, дает интервью, пишет книги, старается популяризовать науку, строит планы на будущее. Мечтой профессора стало путешествие на космическом корабле. Болезнь научила его не щадить себя, ведь ко многим она не так благосклонна. Он считает, что так долго прожил благодаря умственному труду и прекрасному уходу.

Можно сказать, что история Стивена Хокинга – это пример огромного трудолюбия и мужества, которыми обладают лишь избранные.

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга

https://ria.ru/20190730/1557012872.html

Ученые раскрыли секрет болезни, погубившей Стивена Хокинга

Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная активность которого приводит к развитию болезни, от которой страдал и умер знаменитый британский астрофизик Стивен… РИА Новости, 30.07.2019

2019-07-30T15:40

2019-07-30T15:40

генетика

здоровье

стивен хокинг

здоровье — общество

открытия — риа наука

гарвардский университет

медицина

риа наука

/html/head/meta[@name=’og:title’]/@content

/html/head/meta[@name=’og:description’]/@content

https://cdn25.img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:1163:3396:3074_1400x0_80_0_0_d08285ca751cd14610e65b69b0a51dcb.jpg

https://ria.ru/20151229/1350644851.html

https://ria.ru/20170201/1486889407.html

https://ria.ru/20160519/1436356445.html

РИА Новости

Россия, Москва, Зубовский бульвар, 4

7 495 645-6601


https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2019

РИА Новости

Россия, Москва, Зубовский бульвар, 4

7 495 645-6601


https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

Россия, Москва, Зубовский бульвар, 4

7 495 645-6601


https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn25.img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:1163:3396:3074_1400x0_80_0_0_d08285ca751cd14610e65b69b0a51dcb.jpg

https://cdn21.img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:217:3809:3074_1400x0_80_0_0_bcaf4d366fa808769e7b57fc3e35694d.jpg

https://cdn23.img.ria.ru/images/153958/67/1539586746_0:0:3075:3074_1400x0_80_0_0_820887ca4ea3aed9d5c38c38ebae454e.jpg

РИА Новости

Россия, Москва, Зубовский бульвар, 4

7 495 645-6601


https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

Россия, Москва, Зубовский бульвар, 4

7 495 645-6601


https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

генетика, здоровье, стивен хокинг, здоровье — общество, открытия — риа наука, гарвардский университет, медицина

МОСКВА, 30 июл — РИА Новости. Биологи из Гарварда открыли ген, чрезмерная активность которого приводит к развитию болезни, от которой страдал и умер знаменитый британский астрофизик Стивен Хокинг. Его описание и возможные пути лечения этого нейродегенеративного заболевания были представлены в журнале Nature Neuroscience.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Лечение способно лишь замедлить развитие болезни.

Как правило, больные через несколько лет умирают от отказа легких. Известно лишь два случая почти полной остановки болезни — британский астрофизик Стивен Хокинг и британский гитарист Джейсон Беккер. Ученый сопротивлялся ей на протяжении более 50 лет, медленно теряя все остатки подвижности, пока он не умер в марте прошлого года из-за остановки дыхания.

Группа молекулярных биологов и генетиков из Гарвардского университета под руководством Аарона Гитлера (Aaron Gitler) раскрыла секрет развития этой болезни, изучая то, как отличается работа генов в нервных клетках здоровых людей и носителей БАС.

29 декабря 2015, 08:00РИА НаукаУченые приблизились к созданию лекарства от «болезни Стивена Хокинга»Нейрофизиологи сделали большой шаг к созданию лекарства от бокового амиотрофического склероза, болезни Стивена Хокинга, раскрыв механизм накопления белков в нейронах, чья гибель вызывает полный паралич тела и иногда смерть человека.

Многие жертвы этой болезни, как рассказывают ученые, обладают одной общей мутацией в ДНК — излишним числом повторов в гене C9orf72. Этот участок ДНК отвечает за сборку определенных белков, участвующих в передаче сигналов между нервными клетками, и появление этих повторов каким-то образом способствует развитию сразу двух болезней — БАС и одной из форм старческого слабоумия.

Как именно этот ген был связан с развитием бокового амиотрофического склероза, ученые не знали, как и не понимали, какую роль он играет в работе мозга. Гитлер, Ямада и их коллеги попытались получить ответ на этот вопрос, изучая процесс сборки белковых молекул, связанных с C9orf72.

«Проблема заключается в том, что эти белки в принципе не должны производиться. Данные повторы находятся в «мусорной» части гена и они, по идее, не кодируют аминокислотные цепочки. Тем не менее клетки зачем-то считывают и копируют эти повторы», — объясняет Сизука Ямада (Shizuka Yamada), коллега Гитлера по университету.

Причину этого ученые нашли в совершенно неожиданном месте — в клетках дрожжей. Оказалось, что ДНК этих одноклеточных грибков тоже содержит похожие повторы, которые считываются и обрабатываются геном RPS25.

Этот участок ДНК отвечает за сборку и работу одноименного белка, который входит в состав так называемых рибосом — главных «белковых фабрик» клетки, считывающих РНК и собирающих аминокислотные цепочки.

1 февраля 2017, 07:15РИА НаукаУченые расшифровали мысли полностью парализованных людей

В прошлом RPS25 не привлекал особого внимания ученых, так как эта часть рибосом не участвовала в сборке «нормальных» белковых молекул и была связана в основном с разными вирусными инфекциями. Как показали опыты на дрожжах, удаление или блокировка работы этой части рибосом резко подавили считывание повторов и производство связанных с ним белков, уменьшив их концентрацию на 50 процентов.

Получив подобный результат, ученые проверили, что произойдет, если провести ту же операцию в клетках людей, страдающих от болезни Стивена Хокинга. Для этого ученые создали специальный ретровирус, который удалил RPS25 и вставил в клетку короткий участок ДНК, похожий на ключевой фрагмент гена C9orf72.

«Мы обрадовались, когда увидели, что блокировка RPS25 в человеческих клетках резко уменьшила скорость накопления белкового мусора в клетках. Структура других участков ДНК, связанных с токсичными белками, не поменялась, однако отключение этого участка генома резко снизило их активность», — продолжает генетик.

При этом, что интересно, ученые не зафиксировали никаких других видимых изменений в процессе сборки нормальных белков и общей жизнедеятельности как дрожжей, так и человеческих клеток. По этой причине пока сложно сказать, к чему приведет удаление всех копий RPS25.

Тем не менее опыты на мухах-дрозофилах, страдавших от аналога БАС, показали, что простое снижение активности RPS25 заметно продлило им жизнь. Это говорит о возможности использования подобного подхода и для спасения жизней носителей болезни Стивена Хокинга, заключают ученые.

19 мая 2016, 11:24РИА НаукаБиологи из РФ приблизились к решению загадки болезни АльцгеймераРоссийские ученые и их зарубежные коллеги «расшифровали» трехмерную структуру белка, который потенциально связан с развитием болезни Альцгеймера и Паркинсона, что поможет в поисках средства для их лечения.

Почему Стивен Хокинг так долго прожил со смертельной болезнью

Сегодня стало известно о смерти Стивена Хокинга. Он был не только физиком и популяризатором науки, но также редким человеком, который дожил до старости с тяжелой болезнью — боковым амиотрофическим склерозом. Когда болезнь нашли, ему давали прогноз прожить два или три года. Вместо этого он прожил еще 55.

Фото: Reuters

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно поражает двигательные нейроны, которые отвечают за работу мышц. Результатом становится паралич. У 10% пациентов развивается поражение других участков мозга, из-за чего может развиться деменция.

У Стивена Хокинга болезнь обнаружили в 21 год.

«Для меня было большим шоком узнать, что у меня боковой амиотрофический склероз, — вспоминал он. — На третьем курсе в Оксфорде я заметил, что становлюсь более неуклюжим. Я упал один или два раза безо всякой видимой причины. Но только когда я был в Кембридже, мой отец заметил это и отвел меня к семейному врачу. Тот направил меня к специалисту, и вскоре после моего 21-го дня рождения я отправился в больницу на исследования».

Большинство пациентов с боковым амиотрофическим склерозом умирают в течение 2−3 лет после проявления болезни. Лишь 5% всех заболевших проживают больше 20 лет после постановки диагноза, и только единицы — многие годы. Никто не думал, что Хокинг встретит свое 25-летие.

Но все сложилось иначе: он сделал карьеру в науке, дважды женился, завел троих детей и дожил до 76.

«Исключительный случай»

Лео Маккласки, экстраординарный профессор неврологии из Пенсильванского университета, считал, что причиной долголетия Хокинга был крайне медленный прогресс болезни. После 25 лет он начал двигаться на инвалидной коляске, а в 43 года потерял возможность говорить и стал использовать синтезатор речи. Ясный ум он сохранил до глубокой старости.

Изображение: Lwp Kommunikáció / flickr.com

«Это просто невероятный пример изменчивости болезни. И это дает надежду другим пациентам — они также могут прожить долгую жизнь. К сожалению, это происходит лишь у небольшого процента людей».

Чаще всего пациенты с БАС умирают из-за респираторной недостаточности, когда перестают работать дыхательные мышцы. Еще одна причина смерти — паралич мышц, которые отвечают за глотание. Это приводит к недоеданию или обезвоживанию.

«Если у вас нет этих двух вещей, вы можете жить долгое время, даже если вам становится хуже, — сказал Маккласки. — То, что случилось с Хокингом, просто поразительно. Он, конечно, исключительный случай».

Возраст или гены

На продолжительность жизни с болезнью влияет генетика. К примеру, ген SOD1 связан с более быстрым течением заболевания.

«Есть более 20 различных генов, которые отвечают за проявление этой болезни, — объяснял доктор Энтони Джерачи из центра Northwell Health в Манхассете. — БАС — это, вероятно, 20 или более разных заболеваний, если судить по генетической подоплеке».

К тому же дольше живут те, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Чаще всего БАС диагностируют в 55−75 лет, Хокинг же был относительно молод, когда болезнь себя проявила.

«Мы обнаружили, что выживание у более молодых пациентов значительно выше и в некоторых случаях превышает 10 лет, — говорил профессор Найджел Ли из Королевского колледжа в Лондоне. — Это другой монстр, если вы заболеваете молодым, никто не знает почему».

«Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась»

Вот что говорил сам Стивен Хокинг о причинах своего долголетия: «Я считаю, что боковой амиотрофический склероз является синдромом, который может иметь разные причины. Возможно, моя разновидность связана с плохим усвоением витаминов».

На протяжении всей жизни профессор Хокинг принимал витамины и минералы. Считается, что особенно эффективны цинк, рыбий жир, фолиевая кислота, витамины группы B, витамин B12, C и E. Также он исключил из своего питания продукты с глютеном, растительное масло и старался есть как можно меньше полуфабрикатов.

Регулярно Хокинг получал пассивную физиотерапию грудной клетки, а также пассивную и активную физиотерапию для всех конечностей и групп мышц. В начале 2000-х он не проходил никакого нового лечения и не был под наблюдением узкого специалиста — о нем заботился личный врач общей практики.

Фото: Reuters

«Не могу сказать много хорошего о БАС, — отмечал Хокинг в интервью. — Однако он научил меня не жалеть себя, потому что другим было еще хуже. Также он научил меня продолжать то, что я мог делать. Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась. Мне повезло, что я работаю в теоретической физике — это одна из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

«У меня был боковой амиотрофический склероз на протяжении почти всей моей взрослой жизни, — писал он. — Но это не помешало мне иметь прекрасную семью и быть успешным в моей работе. Это все благодаря помощи, которую я получил от Джейн, моих детей и множества других людей и организаций. Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем часто бывает. Это показывает, что не нужно терять надежду».

Стивен Хокинг: причина смерти известного ученого

Известный ученый, космолог, популяризатор науки Стивен Хокинг умер в возрасте 76 лет 14 марта 2018 года. Причиной смерти стал боковой амиотрофический склероз, в результате которого ученый был полностью парализован. Несмотря на болезнь, которая началась еще в 21 год, Хокинг активно занимался наукой, женился, у него были дети.

Английский выдающийся ученый, автор трудов по квантовой физике и космологии, создатель теории о черных дырах и продолжатель дела Альберта Эйнштейна Стивен Уильям Хокинг стал одной из самых известных фигур научного мира. Его работа позволила человечеству приоткрыть тайны создания вселенной.

В последние годы теоретик занимался корректировкой теории о Большом взрыве. В своей работе ученый высказал предположения о том, что в каждом из миров, возникших в результате взрыва, действуют одни и те же законы физики. Эта гипотеза опровергла все предыдущие разработки.

Причиной смерти Стивена Хокинга стали последствия бокового амиотрофического склероза, болезни, мучившей космолога больше 50 лет. Несмотря на то, что средняя продолжительность жизни больных БАС составляет от двух до пяти лет, ученый дожил до старости, будучи полностью парализованным.

Новости о смерти

Хокинг скончался ночью в среду 14 марта 2018 года. Ученый находился в собственном доме в Кембридже, ему было 76 лет.

В заявлении прессе его семья сообщила, что смерть ученого была мирной и тихой. Дети знаменитого теоретика, выражая сожаление, привели цитату отца: «Это не было бы большей частью Вселенной, если бы не было домом людей, которых любишь». Кроме того, они выразили мнение, что наследие выдающегося теоретика в области космологии обессмертит его в веках.

Соболезнования семье принесло все мировое научное сообщество. Один из его коллег по исследованиям, профессор Джеймс Хартл рассказал, что Хокинг обладал феноменальными способностями улавливать суть, проникая через множество разрозненных данных. Теоретик был не только выдающимся исследователем, но и вдохновителем для множества ученых.

Не остались в стороне и члены правительства Англии. Тереза Мэй премьер-министр Соединенного Королевства назвала ученого одним из самых великих умов своего поколения.

Прощание с физиком состоялось в церкви Святой Марии, которая располагалась недалеко от колледжа, где более 20 лет работал Хокинг. Попрощаться с легендой пришло множество людей, но сама церемония прощания была камерной: ее посетили только близкие семьи покойного.

На похороны пришли и известные медиа-персоны:

• Бенедикт Камбербертч, который сыграл Хокинга в сериале канала BBC;
• а также Энди Рэдмейн – исполнитель роли физика в оскароносном фильме «Теория всего».

Во время церемонии Энди Рэдмейн читал Экклезиаст – отрывок из Библии.

Композиция из белых цветов на гробе Хокинга символизировала Вселенную и Полярную звезду. После прощания тело ученого было кремировано в Вестминстерском аббатстве – старинной готической церкви.

15 июня прах Стивена Хокинга был частично развеян, а другая часть похоронена недалеко от могилы Исаака Ньютона.

На надгробном камне по желанию теоретика было выгравирована его самое известное уравнение – формула Бекенштейна-Хокинга и надпись: «Здесь покоится тот, кто был смертным Стивеном Хокингом».

Болезнь ученого

Диагноз «боковой амиотрофический склероз» будущий великий космолог получил еще в 21 год. БАС считается очень редким заболеванием, поражающим отделы мозга, отвечающие за движение. Вследствие развития болезни больного постепенно парализует до полной атрофии всех мышц. Смерть наступает от паралича дыхательных путей, перекрывая легким доступ к кислороду.

БАС неизлечим, а смертность составляет 100% случаев. Изменения организма не затрагивают способность человека к умственной деятельности, сохраняя память и умение мыслить.

Поэтому случай Стивена Хокинга считается феноменальным. Некоторые даже считают, что диагноз теоретика был неверным, поскольку у него не наблюдалось затруднения глотания – одного из самых главных симптомов.

«Я не должен был прожить так долго, – говорил ученый. – Вся моя жизнь – это бонус».

Через некоторое время после постановки диагноза, у Хокинга начались проблемы со способностью к передвижению. Врачи пророчили Хокингу скорую смерть. Свидетели заявляют, что во время своей первой свадьбы молодой человек с трудом передвигался и опирался на палку, которые в дальнейшем сменил на костыли.

В конце 60-х годов паралич вынудил молодого мужчину, которому не было и 30-ти лет, сесть в инвалидное кресло. Несмотря на то, что фактически, ученый был неспособным выполнять простейшие действия инвалидом, сила его ума была такой впечатляющей, что помогла ему приостановить ход болезни. Без возможности самостоятельного передвижения Хокинг защитил диссертацию, написал свои многочисленные труды и был избран членом Королевского общества.

В 1985 году в возрасте 43 лет, ученый заболел воспалением легких. Медики приняли решение провести операцию, в ходе которой сильно была повреждена трахея. Хокинг полностью потерял способность говорить.

Друзья прикрепили к его креслу специальное устройство, позволяющее ученому озвучивать свои мысли. Машина управлялась сначала пальцем, а после – одной из лицевых мышц, которая еще не утратила жизнеспособности.

Впоследствии голос своего первого компьютера физик стал ассоциировать со своим собственным и даже оформил на него авторские права.

Трудности со здоровьем не сломили дух и жизнелюбие Хокинга. «То, что моя болезнь развивается так медленно это знак, что никогда не следует сдаваться» – утверждал он. За свою долгую удивительную жизнь ученый успел выпустить несколько книг, ставших бестселлерами, повторно жениться и даже испытать на себе невесомость.

Чем прославился Хокинг

Выдающегося физика-теоретика не зря называют личностью, изменившей мир. Среди его самых крупных достижений:

• Вклад в теорию о черных дырах. Революционным стало описание гипотетического процесса, получившего имя ученого, из-за которого черные дыры могут испаряться.
• Выпустил книгу «Черные дыры и молодые вселенные».
• Во время работы в Калифорнийском технологическом институте занимался доработкой Теории относительности Альберта Эйнштейна. Он утверждал, что в связи с деформацией пространственно-временного континуума на земле время идет медленнее, чем в космосе. В связи с этим GPS-навигаторы, получающие информацию со спутника, могут работать с погрешностью.
• Одним из самых известных высказываний ученого считалось его убеждение, что до Большого взрыва Вселенная помещалась в одном атоме. Отвечая на вопрос, кто или что создало мир, он утверждал, что Вселенная возникла путем самопроизвольного создания. Таким образом, Хокинг полностью отрицал существование высшей силы – Бога.
• Также ученый доказал, что прошлое, как и будущее – это вероятность. То есть события прошлого существуют в виде спектра разнообразных возможностей.
• Популяризировал физику, издав для обычного читателя «Краткую историю времени». В книге, ставшей очень популярной, затронул и изучение черных дыр и свои мысли насчет природы взаимодействия пространства и времени.
• Является автором детской книги «Джордж и тайны Вселенной».

2010 году в прессе появились заголовки о том, что знаменитый теоретик предсказал конец света. В одном из документальных фильмов он действительно высказал предположение о том, что человечеству может угрожать инопланетное вторжение. «Если неземная цивилизация будет более развитой, то землян может ожидать судьба туземцев, после прихода Колумба» – заявлял Хокинг.

Также физик подтверждал возможность гибели человечества от гипотезы голливудских блокбастеров – восстания машин.

Краткая биография

Знаменитый физик-теоретик появился на свет 8 января 1942 года в семье англичан Фрэнка и Изабель Хокинг. Он стал старшим ребенком в семье: позже в паре родилось еще две дочери – Мэри и Филипа, и они взяли на воспитание мальчика Эдварда.

Глава семейства был известным исследователем в области тропической медицины. Изабель стала одной из первых выпускниц Оксфорда и работала в том же медицинском центре, что и Фрэнк.

Атмосфера в семье будущего научного светила была специфической: например, соседи рассказывали, что за обедом они могли молча есть, уткнувшись каждый в свою книгу.

Учеба

Маленький Стивен не выделялся в школе. Отец советовал подросшему сыну сделать карьеру в медицине, однако тот заявил, что тяготеет к более точным наукам – физике и математике. После окончания школы юноша поступил в Оксфорд. В студенчестве он увлекался спортом и стал капитаном команды по гребле, быстро став популярным среди однокурсников.

Научная работа

Окончив Оксфорд с отличием, молодой человек принимает решение заняться научно-исследовательской работой в Кембриджском университете. Несмотря на то, что болезнь уже тогда давала о себе знать, затрудняя все жизненные процессы, Хокинг не остановил своей деятельности. И это принесло свои плоды: он добился ошеломительных успехов.

Физик имел множество наград и званий. Самые знаковые из них:

• Профессор Кембриджского университета и почетный профессор Канарского института астрофизики;
• Почетный доктор Гарвардского университета;
• Стипендиат Калифорнийского технологического института;
• Самый молодой в истории член Королевского общества;
• Член Папской академии наук;
• Обладатель премии и медали Альберта Эйнштейна.

Жена и дети

Хокинг не раз упоминал, что выйти из депрессии, вызванной новостью о смертельном диагнозе, ему помогла встреча со своей будущей женой Джейн. Чувства между молодыми людьми были такими сильными, что они решили пожениться, несмотря на неутешительные прогнозы медиков. В браке появилось трое детей: Люси, Роберт и Тимоти.

Именно с рождением третьего ребенка связывают появление отчуждения в паре. Хлопоты по обслуживанию всех членов семьи: маленьких детей и тяжелобольного мужа целиком легли на плечи Джейн. Облегчение она нашла в отношениях с Джонатоном Джонсом.

Несмотря на появление романа, женщина продолжала ухаживать за Хокингом и в особенно трудные времена даже спасла ему жизнь. Когда Стивен заболел пневмонией, она настояла на проведении курса лечения, хотя врачи были настроены очень пессимистично.

Вскоре пара развелась. Однако физик, привыкший жить без оглядки на свою болезнь, женился во второй раз. Его новой избранницей стала сиделка, когда-то нанятая Джейн – Элайн Мэйсон. Мэйсон оставила супруга, с которым прожила 15 лет, чтоб выйти замуж за ученого.

Семья Хокинга новую жену не одобрила: родственники были уверены, что союз стал браком по расчету. Однако, казалось, Стивен был счастлив, несмотря на слухи о домашнем насилии. Второй брак тоже распался: пара развелась в 2006 году. Оставшуюся часть жизни Стивен спокойно провел в своем доме, окруженном деревьями и кустарниками, в тихой части Кембриджа.

Видео

Документальный фильм о Стивене Хокинге.

«Чем болел Стивен Хокинг?» – Яндекс.Кью

Всемирно известный ученый Стивен Хокинг страдал от БАС — бокового амиотрофического склероза. Этот страшный диагноз ему поставили в возрасте 21 года.

Боковой амиотрафический склероз — это хроническое заболевание центральной нервной системы, медленно, но неизбежно прогрессирующее. БАС характеризуется поражением коры и ствола головного мозга и нейронов спинного мозга. У больных развивается паралич, а после атрофируются все мышцы. В США БАС называют болезнью Шарко, в честь первого врача, описавшего симптомы болезни, а в Европейский странах — болезнью Лу Геринга, бейсболиста, умершего от БАС.

Симптомы бокового амиотрафического склероза легко перепутать с другими, менее опасными болезнями, например, с ишемическим поражением спинного мозга или с хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Сначала человек испытывает затруднение при использовании мелкой моторики: ему становится сложно писать, застегивать пуговицы, удерживать небольшие предметы, дальше, когда болезнь начинает прогрессировать, начинают отмирать клетки головного и спинного мозга, отвечающие за контроль движения. В итоге все больше мышц атрофируются, из-за отсутствия импульсов от головного мозга. На поздних стадиях болезни человек лишается возможности проявлять какие-либо эмоции, нормально говорить.

БАС является смертельной болезнью, от нее нет лекарства. Однако относительно хорошая новость заключается в том, что человек не испытывает болевых ощущений от атрофии мышц и его ум остается чистым и ясным.

Причиной смерти бокового амиотрафического склероза всегда становится остановка дыхания, когда обезвоженные мышцы перестают действовать. БАС очень редкое заболевание, из 100 тысяч человек им страдают только пять.

После того, как Стивен Хокинг узнал о своем диагнозе, он впал в депрессию, но через некоторое время понял, что он еще успеет сделать что-то хорошее для мира и продолжил писать свою диссертацию. Несмотря ни на что, Хогинг прожил 76 лет, был дважды женат и имел трех детей. Любите жизнь и не сдавайтесь.

Ключ от гробницы. Как мы учимся лечить болезнь Стивена Хокинга

Каждый год примерно шесть тысяч человек слышат от врача диагноз «боковой амиотрофический склероз» (БАС). Это значит, что их тела станут в буквальном смысле гробницей, стены которой будут постепенно сжиматься: в конце концов паралич распространится настолько, что человек больше не сможет дышать. Так умерли Лу Гериг, Мао Цзедун и Стивен Хокинг. За последние сто лет мы прошли путь от полного непонимания того, почему такое происходит, к клиническим испытаниям препаратов: вчера были опубликованы предварительные отчеты о новых успехах — пока, правда, все еще сомнительных — но уже они позволяют ученым говорить о «начале генной терапии БАС». N + 1 разбирается, что именно пытаются «чинить» новые лекарства и объясняет, какой был прок медицине от того, что несколько лет назад весь мир весело опрокидывал на себя ведра с ледяной водой.

«Лечения не существует. Шансы сохранить меня таким, какой я есть, 50 на 50. Возможно, лет через 10 мне понадобится трость», — писал в 1939 году «Железный конь», легенда американского бейсбола, своей жене из клиники Мэйо. Спортсмену было всего 36, а через два года он скончался, потеряв способность не только ходить, но даже подписывать документы без помощи жены. Тогда уже было известно, что дело в прогрессирующей гибели двигательных (моторных) нейронов головного и спинного мозга, но причина ее оставалась неясна. «Дело, наверно, в каком-то микробе, — рассказывал он в том же письме. — Но никто не слышал, чтобы это передавалось между супругами».

Через 35 лет тот же диагноз получил 80-летний диктатор. К тому времени версию о микробах-возбудителях всерьез уже не рассматривали, а нейродегенерацию считали одним из проявлений старения нервной системы. Было понятно, что в ткани мозга появляются какие-то бляшки — как при болезни Альцгеймера или Паркинсона — которые и вызывают прогрессирующий паралич. Именно эти бляшки, тогда еще неясной природы, за десять лет превратили бодрого старика, который и в 72 года переплывал Янцзы, — в безнадежного пациента, который мог дышать, только лежа на боку. От диагноза до смерти, как и в случае с бейсболистом, прошло около двух лет.

Британскому астрофизику повезло больше. Свой приговор он услышал еще до того, как его собрат по несчастью пересек Янцзы в последний раз, но болезнь остановилась в полушаге от летального финиша. Медленно теряя подвижность головы, ученый прожил еще 55 лет, стал иконой научпопа и новым символом своей болезни. За это время стало понятно, что агрегаты в мозге состоят из белков, у этих белков появились имена, а на горизонте замаячили возможные гены-виновники. Полсотни клинических испытаний лекарств стартовали и сошли с дистанции досрочно. Миллионы людей вылили на себя ведра ледяной воды, собирая деньги на исследование болезни. Но никто так и не понял, как ее лечить.

Боковой амиотрофический склероз (БАС), который погубил Лу Герига, Мао Цзэдуна и Стивена Хокинга — лишь одно из множества нейродегенеративных заболеваний, против которых человечество до сих пор бессильно. И хотя далеко не всегда БАС заканчивается деменцией, с болезнями Альцгеймера и Паркинсона его сравнивали не зря. Препятствия, которые отделяют нас от лекарства, во всех этих случаях примерно одни и те же: предсказать болезнь невозможно, диагностировать на ранних стадиях удается не всегда, причины многоообразны, а список их не полон.

МРТ-снимок мозга человека с БАС

Frank Gaillard / Radiopaedia / CC BY-SA 3.0

Вдобавок к этому, повреждения быстро становятся необратимыми, поскольку нейроны, в отличие от множества других клеток, не так просто заменить на новые.

Как и в случае с болезнями Альцгеймера и Паркинсона, единственные лекарства, которые существуют от бокового амиотрофического склероза, помогают лишь компенсировать симптомы. В случае БАС, они блокируют либо избыточное выделение глутамата, ненадолго отдаляя гибель нейронов, либо подавляют окислительный стресс — но как это работает, не знают даже в FDA (американском Минздраве), где одобрили соответствующий препарат. Остановить нейродегенерацию не удалось пока никому.

И вот в последнем номере журнала The New England Journal of Medicine появились результаты двух новых клинических испытаний и обзор, который отмечает начало новой эры в схватке с непокорной болезнью. По мнению авторов обзора, мы наконец-то смогли прицелиться в самый корень амиотрофического склероза. А, значит, забрезжила надежда на успех. Тем удивительнее, что и мишень, и оружие для ее поражения давно известны: первая была открыта более 25 лет назад, второе — известно больше полувека. Но встретиться они смогли только сейчас.

Изобрести оружие

Передача информации в клетке строится по принципу липучки. Двунитевая липучка-ДНК разделяется на две половины, а копирующие ферменты достраивают к одной из половин парную (комплементарную) липучку-РНК. Получается РНК-копия гена, которая отправляется из ядра в цитоплазму для синтеза белка. К информационной РНК-липучке по очереди подплывают транспортные РНК, несущие аминокислоты. Прилипание в правильной последовательности позволяет построить из аминокислот белковую цепь.

«Заблокировать» ген или остановить его экспрессию можно множеством разных способов, но проще всего — комплементарно заклеить, чтобы никто другой к нему уже не прилип. Так умеют делать даже бактерии, и этот способ регулировать экспрессию у них обнаружили еще в 1967 году, спустя всего несколько лет после открытия информационной РНК. Тогда оказалось, что в клетках кишечной палочки производится некодирующая РНК, которая прилипает к определенным участкам информационной РНК и мешает им передавать информацию дальше.

Принцип работы антисмысловой терапии

Robinson R / PLOS Biology, 2004

Через 10 лет так научились поступать и люди, уже в своих целях. Гарвардские ученые создали короткую цепочку (олигонуклеотид) ДНК, которая была комплементарна участку вируса саркомы Рауса. Прилипая к вирусной РНК, олигонуклеотид мешал вирусу размножаться, а клеткам, зараженным вирусом, — превращаться в опухолевые. Так появилась технология антисмысловых олигонуклеотидов — коротких цепочек, которые комплементарны «осмысленным» частям гена и благодаря этому могут и останавливать его работу.

С тех пор наше представление о «липучках» и «антилипучках» сильно усложнилось. Среди некодирующих РНК выделили множество разных типов — они отличаются по длине, происхождению и функциям. Оказалось, что действовать они могут на самых разных уровнях: блокировать создание РНК, ее созревание и последующий синтез белка, или просто заставлять клеточные ферменты разрезать ее на куски. И все это можно было использовать для антисенс-терапии — научиться строить комплементарные ДНК— или РНК-нити к нужному гену, чтобы управлять его работой.

Дело оставалось за малым — найти, куда стрелять.

Найти мишень

Первое лекарство, в состав которого вошли антисмысловые олигонуклеотиды, появилось в 1998 году. Оно эксплуатировало ту самую идею, с которой началась история антисенс-терапии — заблокировать размножение вируса. Лекарство охотилось на цитомегаловирус, который здоровым людям обычно не страшен, а вот по организму больных СПИДом распространяется бесконтрольно.

Однако довольно быстро оказалось, что проще предотвратить сам СПИД, чем бороться с его последствиями — и в 2006 году цитамегаловирусное лекарство исчезло с рынка, уступив место антиретровирусным препаратам. Испытания олигонуклеотидов против других вирусов начались, но успехом до сих пор не увенчались. И наступило затишье.

По вирусу стрелять относительно несложно — достаточно прочесть его, как правило, небольшой геном, и подобрать нужный участок гена. С человеком в этом смысле гораздо сложнее. Среди двадцати тысяч его генов непросто прицелиться в нужный, особенно если не знать достоверно, какой из них доставляет проблемы — а именно так обстоит дело с большинством нейродегенеративных болезней.

К тому моменту, когда появилось антисенс-лекарство против цитомегаловируса, геном человека еще даже не был прочтен целиком. А до первого полногеномного поиска ассоциаций (GWAS-исследования), с помощью которого сегодня ищут генетические причины чего угодно (от болезней до их предположительной связи с поведением), оставалось еще четыре года.

Технология антисмысловой терапии опередила свое время. Оружие появилось раньше, чем нашлась мишень — цитомегаловирус в этом смысле был просто разминкой.

С боковым амиотрофическим склерозом в этом смысле нам повезло чуть больше, чем с другими болезнями — о нем мы что-то знали еще до первых полногеномных поисков. Несмотря на то, что далеко не всегда он передается по наследству (а значит, не все его случаи можно соотнести с конкретной мутацией), примерно каждый пятый случай связан с мутацией в гене SOD1. Он кодирует белок супероксиддисмутазу, один из главных клеточных антиоксидантов. Однако участие SOD1 в развитии БАС никак не связано с его основными функциями: судя по всему, белок-мутант ведет себя как прион — в двигательных нейронах спинного мозга он образует белковые агрегаты, которые растут, подобно снежному кому. Они нарушают внутриклеточный транспорт в двигательных нейронах, постепенно приводя к их гибели.

Структура белка SOD1

Emw / wikimedia commons / CC BY-SA 3.0

Обвинение в адрес SOD1 ученые выдвинули еще в 1993 году. Дело за малым: осталось только прочесть ген, собрать антисмысловую нить и заблокировать его работу. Но в процессе возникли новые трудности. Например, выяснилось, что мутаций в SOD1 существует не менее двух сотен, и не все они в равной степени связаны с развитием БАС. Кроме того, антисмысловые РНК оказались довольно нестабильными: в клетке их быстро расщепляют РНКазы, а в крови иммунные клетки принимают их за вирусы — и все заканчивается воспалением и разрушением лекарства.

Чтобы подобрать нужную антисмысловую цепочку, сделать ее устойчивой и отработать на мышах, понадобилось еще двадцать лет. За это время в области антисенс-терапии появились обнадеживающие примеры — препараты против спинальной мышечной атрофии и некоторых форм миодистрофии Дюшенна. Теперь выходить на клинические испытания с антисмысловой РНК гораздо проще — мы знаем наверняка, что такое лечение может сработать.

Предупредительный выстрел

Две исследовательские группы, которые опубликовали свои результаты в NEJM, сделали одно и то же, но разными способами. Первая группа, из Массачусетса, пошла по пути генной терапии, то есть поместила нить РНК внутрь аденовируса, чтобы «заразить» ей мотонейроны. В испытании приняли участие только двое пациентов — первый шаг на пути к более серьезным проверкам — с подтвержденными мутациями в гене SOD1.

Один из них получил экспериментальную терапию спустя несколько месяцев после постановки диагноза. Лечение не вызвало значимого клинического улучшения, и через 15 месяцев он скончался. Однако на вскрытии исследователи обнаружили, что в его спинном мозге количество мутантного SOD1 на 90 процентов ниже, чем в среднем у пациентов с БАС. Это может означать, что терапия работает, хотя и не спасает на той стадии нейродегенерации, на которой испытуемый был на момент начала лечения. Второй пациент после терапии стабилизировался и до сих пор жив, поэтому количество SOD1 в его спинном мозге остается неизвестным.

Другая исследовательская группа представляет крупную фармацевтическую компанию Biogen, которая, среди прочего, производит антисенс-олигонуклеотиды против спинальной мышечной атрофии. Это не первое их исследование антисенс-терапии БАС, результаты отражают 1-2 фазу испытания, а результаты 3 фазы они ожидают через год.

В этом испытании приняли участие 50 пациентов с мутациями в SOD1: четыре группы получали разные дозы препарата, пятая служила контролем. В первую очередь ученых интересовала безопасность: оказалось, что многие побочные эффекты связаны с уколом в спинной мозг и не зависят от того, вводили в него плацебо или олигонуклеотид. Кроме того, они измеряли концентрацию SOD1 в спинномозговой жидкости (она служит косвенным маркером того, насколько активно белок образуется в нейронах) — самые высокие дозы препарата снизили ее в среднем на 32 процента. При этом когда исследователи постфактум разделили пациентов на группы с быстрым и медленным развитием болезни, то оказалось, что для первых лечение могло оказаться эффективнее: внешние признаки дегенерации у них стали возникать медленнее, а в спинномозговой жидкости стало меньше маркеров гибели нейронов.

График эффекта антисмысловой терапии БАС на первых двух фазах клинических испытаний

T. Miller et al. / The New England Journal of Medicine, 2020

Что принесли в ведре воды

Авторы обеих статей стараются избегать громких утверждений и прогнозов — особенно учитывая, что до конца вылечить никого не удалось, и даже цели такой не стояло (как это обычно бывает в первых фазах исследований). Но давайте на минуту представим себе, что третья фаза пройдет успешно и разрушение нейронов у пациентов удастся если не обратить, то хотя бы остановить. Будет ли это означать, что боковой амиотрофический склероз повержен, и на очереди Паркинсон и Альцгеймер?

На примере даже этих скромных испытаний видно, насколько прицельно бьет олигонуклеотидное ружье. Даже в том случае, когда пациенты специально отобраны так, что несут мутацию в одном и том же гене, группа все равно распадается на две с разным эффектом от лечения. Но мутации в SOD1 — это не более 20 процентов случаев наследственного БАС.

В 2014 году фейсбук заполнили миллионы роликов с людьми, выливающими на себя ледяную воду. Флешмоб Ice Bucket Challenge за пару месяцев собрал более 200 миллионов долларов на исследования бокового амиотрофического склероза, поддержку пациентов и поиск лекарств. На эти деньги, среди прочего, удалось провести GWAS и пополнить список мишеней тремя новыми мутациями, и теперь он «закрывает» почти все случаи наследственного БАС. Для каждой из мутаций понадобится свой антисмысловой олигонуклеотид, и, возможно, не один.

С точки зрения «одна мутация — одна таблетка» можно сказать, что мы имеем дело не с одной болезнью, а со множеством. Теперь мы не можем даже быть уверенными, что три самых известных жертвы БАС болели одним и тем же. Судя по тому, что у Лу Герига болезнь проявилась рано, у Мао Цзедуна — поздно, а у Стивена Хокинга приостановилась на десятки лет, они могли нести в своих генах разные мутации. Но тогда никому не приходило в голову это проверить, и теперь мы не узнаем, могли бы мы сейчас кого-то из них спасти.

Эта же проблема встанет перед нами и в случае других нейродегенеративных патологий. Ни у болезни Альцгеймера, ни у болезни Паркинсона, ни у множества других менее известных синдромов до сих пор не найден единый ген-виновник. Списки множатся, ставки растут. И несмотря на то, что мы знаем наверняка, что антисмысловая терапия работает, а индивидуальные лекарства возможны, страшно представить, сколько ведер ледяной воды придется на себя вылить, прежде чем мы найдем таблетку для каждого.

Полина Лосева

Оригинал

Читайте также:

Девятую планету предложили искать по оптическим вспышкам

Физики рассчитали дальность метания фекалий пингвинами

Медвежьи павианы увидели в зоологах сородичей высокого ранга

Наука: Наука и техника: Lenta.ru

Британский физик-теоретик Стивен Хокинг в среду, 14 марта, скончался в возрасте 76 лет. Ученый, большую часть жизни проведший в инвалидном кресле, широко известен как популяризатор науки, в последние годы большое внимание уделял таким проблемам человечества, как глобальное потепление, состояние окружающей среды и социальное неравенство. О жизни и основных научных достижениях космолога — в материале «Ленты.ру».

«Он был великим ученым и необыкновенным человеком, чья работа и наследие будут жить в течение многих лет. Его мужество и настойчивость с блеском и юмором вдохновляли людей по всему миру. Мы будем скучать по нему», — приводит заявление детей физика Роберта, Тимоти и Люси британская газета The Guardian.

Стивен Хокинг родился 8 января 1942 года в Оксфорде (Великобритания), куда его родители во время Второй мировой войны переехали из Лондона. Отец будущего физика был медиком, а мать — экономистом, они оба окончили Оксфордский университет. Хокинг пошел по их стопам, в 1962 году окончив обучение на физическом факультете того же вуза, после чего продолжил образование в Кембриджском университете, где в 1966-м получил докторскую степень.

В 1963 году у Хокинга диагностирован боковой амиотрофический склероз. Это хроническое заболевание центральной нервной системы в дальнейшем привело к практически полному параличу ученого. В 1985 году Хокинг после воспаления легких перенес трахеостомию, вследствие чего утратил способность говорить. Тогда же ученый начал пользоваться синтезатором речи, а с 1997 года — компьютером, управляемым при помощи датчика, закрепленного у мимической мышцы щеки.

Хокинг был женат два раза. В 1965 году ученый женился на студентке лингвистического факультета Кембриджского университета Джейн Уайлд. У супругов родилось два сына — Роберт (в 1967-м) и Тимоти (в 1979-м), а также дочь Люси (в 1970-м). После более 20 лет совместной жизни пара распалась. Второй раз Хокинг женился в 1995 году. Его супругой стала сиделка Элайн Мэйсон, с которой ученый расстался в 2006 году.

Начало карьеры Стивена Хокинга пришлось на 1960-е годы, когда был проведен третий из классических экспериментов, подтверждающий справедливость общей теории относительности Альберта Эйнштейна (опыт Роберта Паунда и Глена Ребки, осуществленный в Гарвардском университете, продемонстрировал так называемое гравитационное красное смещение — изменение частоты света при его прохождении вблизи массивного объекта, например, звезды).

Когда окончательно стало ясно, что теория Эйнштейна верна, пришло время для изучения ее самых экзотических следствий: расширение Вселенной (после Большого взрыва) и возможность существования черных дыр — объектов, которые не могут покинуть попавшие в них тела или излучение.

Эволюция Вселенной после Большого взрыва

Изображение: NASA / WMAP

Большой взрыв, фактически рождение наблюдаемого мира, и черные дыры связаны с гравитационными сингулярностями — особенностью пространства-времени, где уравнения общей теории относительности приводят к некорректным с физической точки зрения решениям. Именно сингулярностям посвящены первые научные труды Хокинга. В своей диссертации Хокинг применил теоремы, сформулированные его коллегой, британским математиком Роджером Пенроузом, ко всей Вселенной.

Пенроуз первым объяснил возникновение черной дыры гравитационной сингулярностью. По Пенроузу, звезда превращается в черную дыру благодаря гравитационному коллапсу, сопровождающемуся рождением ловушечной поверхности. Теорема Пенроуза считается первым крупным математически строгим результатом теории Эйнштейна, а вклад Хокинга заключался в том, что он показал: Вселенная в момент и до Большого взрыва находилась в состоянии бесконечной плотности массы.

В начале 1970-х Хокинг с Брэндоном Картером и Дэвидом Робинсоном частично доказали гипотезу американского физика Джона Уилера, известную сегодня как теорема об отсутствии «волос» у черных дыр. Согласно теореме, изолированные незаряженные черные дыры, описанные в пространстве-времени Шварцшильда, характеризуются только двумя параметрами: массой и угловым моментом. «Волосы» в данном случае — все другие параметры.

Материалы по теме

00:43 — 10 декабря 2015

«Эта теория (Эйнштейна — прим. «Ленты.ру») ведет к двум следующим предсказаниям для Вселенной. Во-первых, конечной стадией эволюции массивной звезды является коллапс за горизонт событий, при этом образуется черная дыра, внутри которой находится сингулярность. Во-вторых, в нашем прошлом существует сингулярность, которая в некотором смысле есть начало наблюдаемой Вселенной», — писали в 1973 году Хокинг и его соавтор Джон Эллис в монографии «Крупномасштабная структура пространства-времени».

В 1960-е черные дыры пытались описать не только при помощи общей теории относительности, но и методами квантовой механики. Хокинг пошел другим путем и применил к черным дырам термодинамику. Энтропия черной дыры, как установил израильский физик Якоб Бекенштейн, пропорциональна ее площади. Хокинг, систематически применяя термодинамику к черным дырам, получил точное выражение для энтропии черной дыры.

В 1970-е Хокинг посетил СССР и встретился с физиком Яковом Зельдовичем. В беседе с советскими учеными он узнал, что известный советский физик Владимир Грибов считает самим собой разумеющимся то, что черные дыры, вследствие вакуумных флуктуаций, могут испаряться. На горизонте событий (поверхности, ограничивающей черную дыру, проникнув в которую частица в классическом описании не может ее покинуть) образуются пары виртуальных частиц: одна из них улетает от черной дыры, другая — падает в нее, тем самым уменьшая ее массу (таково популярное объяснение излучения Хокинга, которое в действительности несколько сложнее и связано с эффектом Унру).

Порожденная квантовыми флуктуациями на планковских масштабах пространственно-временная пена (в представлении художника)

К сожалению, Грибов не опубликовал по этому поводу ни одной статьи, тогда как Хокинг количественно рассчитал тепловой спектр черной дыры. Например, температура черной дыры солнечной массы — порядка одной миллионной кельвина. Отличить столь малую температуру от шума современными астрономическими методами невозможно. Исследование, посвященное излучению черных дыр, многие считают главной работой Хокинга.

В дальнейшем ученый пытался исследовать черные дыры при помощи функционального интеграла — чрезвычайно мощного математического аппарата квантовой теории поля. К сожалению, методы, действенные в квантовой теории поля, не оказались эффективными при наивном (то есть не в рамках теории струн) описании гравитации.

Материалы по теме

00:08 — 12 января 2016

Применяя квантовую механику ко всей Вселенной сразу, Хокинг также попробовал определить свойства ее волновой функции. Впервые волновую функцию мира и описывающее его уравнение рассмотрели американские физики Джон Уилер и Брюс Девитт. Хокинг вместе с соавтором Джеймсом Хартли из США предложили свою функцию, подчиняющуюся уравнению Уилера — Девитта. Таким образом они попробовали описать мир на допланковских масштабах. Из анализа такой волновой функции следовало, что в момент Большого взрыва во Вселенной было только пространство без времени.

Концепция Хокинга и Хартли допускает существование параллельных миров, для которых определена единая волновая функция. В этом многообразии вселенных наблюдаемая человеком действительность — лишь одна из возможных. По всей видимости, устройство мира несколько сложнее теорий Уилера, Девитта, Хокинга и Хартли, предполагающих существование волновой функции Вселенной, хотя дискуссии о ней продолжаются до сих пор.

Широкую известность Хокинг получил после того, как в апреле 1988 года была опубликована его научно-популярная книга «Краткая история времени». Труд, переведенный на десятки языков, издан общим тиражом более 25 миллионов экземпляров. Образ ученого в инвалидном кресле, занимающегося исследованием самых необычных свойств Вселенной, никого не оставил равнодушным.

В 1990-е годы Хокинг продолжил исследование черных дыр, предложив слабую версию принципа космической цензуры. В сильной форме утверждение о том, что в пространстве-времени невозможны голые, то есть не скрытые от внешнего наблюдателя, сингулярности, сформулировал еще в 1973 году Пенроуз. В частности, для черной дыры сингулярности должны находиться под ее горизонтом событий. Пенроуз, в отличие от Хокинга, полагает, что принцип космической цензуры выполняется сразу во всем пространстве-времени.

Малкольм Перри, Эндрю Строминжер и Стивен Хокинг (слева направо)

В последние 20 лет Хокинг интересовался информационным парадоксом черных дыр. Сначала он утверждал, что информация, переносимая попавшими в черную дыру объектами, не сохраняется, однако потом изменил свое мнение. В своих последних работах Хокинг утверждал, что информация не теряется, но трансформируется в непригодную для использования человеком форму. Именно этому посвящены, в частности, исследования, проведенные им совместно с Малкольмом Перри и Эндрю Строминжером, о которых «Лента.ру» писала ранее.

Стивен Хокинг говорит, что знает, что происходило до Большого взрыва

Во время Большого взрыва вся материя во Вселенной превратилась в невероятно горячую и бесконечно плотную крупицу материи.

Но что было до этого? Оказывается, у знаменитого физика Стивена Хокинга есть ответ, который он дал в интервью своему почти так же известному коллеге по науке, Нилу де Грассу Тайсону. Хокинг обсуждает эти и другие идеи в финале серии телешоу Тайсона «StarTalk», которое выйдет в эфир в это воскресенье (4 марта) в 11 p.м. ET на канале National Geographic.

Ответ Хокинга на вопрос «Что было до того, как что-то было?» опирается на теорию, известную как «предложение без границ».

«Граничное условие вселенной … состоит в том, что у нее нет границ», — сказал Хокинг Тайсону, согласно Popular Science. [Большой взрыв цивилизации: 10 удивительных событий происхождения]

Чтобы лучше понять теорию, возьмите свой универсальный пульт (то есть пульт, который управляет вселенной) и нажмите «Перемотать назад».Как теперь известно ученым, Вселенная постоянно расширяется. Таким образом, когда вы движетесь назад во времени, вселенная сжимается. По словам Хокинга, достаточно далеко перемотать назад (около 13,8 миллиарда лет), и вся Вселенная сожмется до размеров одного атома.

Этот субатомный шар всего известен как сингулярность (не путать с технологической сингулярностью, во время которой искусственный интеллект обгонит людей). Внутри этой чрезвычайно маленькой, массивно плотной пылинки тепла и энергии законы физики и времени в том виде, в каком мы их знаем, перестают действовать.Другими словами, время в нашем понимании буквально не существовало до того, как Вселенная начала расширяться. Скорее, стрела времени бесконечно сужается по мере того, как Вселенная становится все меньше и меньше, так и не достигнув четкой отправной точки.

Согласно TechTimes, во время шоу Хокинг говорит, что до Большого взрыва время было изменено: «Оно всегда приближалось к нулю, но не становилось ничем», — говорится в статье. По сути, «никогда не было Большого взрыва, который произвел бы что-то из ничего.Просто так казалось с точки зрения человечества ».

В лекции о предложении без границ Хокинг написал:« События до Большого взрыва просто не определены, потому что никто не может измерить, что происходило при них. , Поскольку события до Большого взрыва не имеют наблюдательных последствий, их можно также исключить из теории и сказать, что время началось с Большого взрыва ».

Это не первый раз, когда Хокинг обсуждал эту теорию. читал лекции по этой теме и снялся в бесплатном документальном фильме, доступном на YouTube.Подключайтесь к StarTalk в воскресенье, чтобы услышать, как Тайсон и Хокинг глубже углубятся в эту тему, а также будет ли Исаак Ньютон более взволнован, узнав о черных дырах или о Tinder.

Первоначально опубликовано на Live Science.

,

Стивен Хокинг мертв: Как умер Стивен Хокинг? | Великобритания | News

Точная причина смерти профессора Хокинга остается неизвестной, но он страдал от БАС (бокового амиотрофического склероза), нейродегенеративного заболевания, широко известного как болезнь Лу Герига.

В возрасте 22 лет космологу дали жить всего несколько недель после того, как ему поставили диагноз редкой формы болезни двигательных нейронов.

Из-за болезни он оказался в инвалидном кресле и не мог говорить. Он использовал синтезатор речи, который позволял ему говорить компьютеризированным голосом с американским акцентом.

В заявлении, опубликованном ранним утром этого дня, дети профессора Хокинга, Люси, Роберт и Тим сказали: «Мы глубоко опечалены тем, что сегодня скончался наш любимый отец.

Стивен Хокинг мертв

GETTY

Стивен Хокинг мертв : Ученый умер в своем доме в Кембридже

Мы глубоко опечалены тем, что сегодня скончался наш любимый отец

Дети профессора Хокинга, Люси, Роберт и Тим

«Он был великим ученым и выдающимся человеком, чья работа и наследие проживет долгие годы.

«Его отвага и настойчивость, а также его талант и юмор вдохновляли людей по всему миру.

» Однажды он сказал: «Это не было бы большой вселенной, если бы в ней не было дома для людей, которых вы любите». Мы будем скучать по нему навсегда ».

Ранняя диагностика неизлечимой болезни позволила профессору Хокингу прожить полноценную жизнь.

Состояние смертельно опасно и обычно быстро прогрессирует, поражая головной и спинной мозг.

Однажды он сказал : «Несмотря на то, что над моим будущим нависло облако, я, к своему удивлению, обнаружил, что сейчас наслаждаюсь жизнью больше, чем раньше.

«Я начал делать успехи в своих исследованиях».

Начав свою карьеру, он заявил: «Моя цель проста. Это полное понимание Вселенной, почему она такая, какая она есть и почему она вообще существует ».

Стивен Хокинг: Жизнь в картинках

Среда, 14 марта 2018 г.

Всемирно известный физик Стивен Хокинг умер в возрасте 76 лет. Взгляните на его жизнь в картинках

Getty Images

1 из 21

Космолог Стивен Хокинг 10 октября 1979 года в Принстоне, Нью-Джерси

Профессор Хокинг прожил 55 лет с БАС и ранее сказал Guardian в 2011 году: «Я жил с перспективой ранней смерти последние 49 лет.Я не боюсь смерти, но и умирать не тороплюсь. У меня так много всего, что я хочу сделать в первую очередь ».

MND — это собирательное название группы заболеваний, которые влияют на нервы головного и спинного мозга, контролирующие движения.

Состояние прогрессивно повреждает части нервной системы, которая приводит к к мышечной слабости, скованности и потере мышечной массы

Это может привести к тому, что люди не могут двигаться, говорить, глотать и в конечном итоге дышать

Некоторые пациенты также страдают когнитивными изменениями.

Четыре из пяти пострадавших будут иметь трудности с общением.

GETTY

Стивен Хокинг прожил с БАС 50 лет

Но Ассоциация БДН утверждает, что это состояние влияет на всех по-разному — не все симптомы влияют на всех, и симптомы прогрессируют с разной скоростью.

Из-за болезни профессора Хокинга он не мог двигать большинством пальцев на руке, и он полностью зависел от других людей или технологий практически во всем, включая одевание, еду и купание.

Он написал на своем веб-сайте: «Я стараюсь вести как можно более нормальный образ жизни и не думать о своем состоянии или сожалеть о вещах, которые это мешает мне делать, а таких не так уж и много.

«Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем это часто бывает. Но это показывает, что не нужно терять надежду ».

БДН затрагивает около 5000 человек в Великобритании.

REUTERS

Стивен Хокинг мертв: ученый со своей новой невестой Элейн Мейсон в 1995 году

Это может повлиять на людей любого возраста, но с большей вероятностью повлияет на людей старше 50.

Не существует лекарства от БДН и нет четкого ответа о том, что вызывает это состояние.

По данным Ассоциации БДН, в большинстве случаев явной семейной истории болезни нет. Считается, что в таких случаях необходимо задействовать ряд генетических факторов и факторов окружающей среды, прежде чем заболевание сможет развиться.

Ассоциация добавляет, что у пациента с семейным анамнезом это заболевание вызвано генетической ошибкой, которая передается по наследству, но для развития состояния могут потребоваться другие триггеры.

В нем говорится, что БДН и БАС (боковой амиотрофический склероз) представляют собой разные описания одного и того же заболевания. Есть несколько форм БДН, и БАС — самый распространенный тип.

В Великобритании БДН используется как общий термин для всех форм болезни. В США ALS используется как общий термин.

.

Стивен Хокинг был атеистом: его слова о смерти и Боге

Более 50 лет смерть была неотъемлемой частью замечательной жизни Стивена Хокинга.

Физик, скончавшийся в среду в возрасте 76 лет, не ожидал своего 25-летия после того, как в 21 год ему поставили диагноз неизлечимое нейродегенеративное заболевание — БАС. Guardian в 2011 году, что смерть никогда не была далеко от него.

«Последние 49 лет я жил с перспективой ранней смерти», — сказал Хокинг. «Я не боюсь смерти, но и умирать не тороплюсь. У меня так много всего, что я хочу сделать в первую очередь ».

Вот некоторые из самых интересных мыслей Хокинга о смерти, загробной жизни и Боге.

Хокинг не верил в небо

Ученый прагматично взглянул на то, что происходит с мозгом и телом после смерти.

«Я считаю мозг компьютером, который перестанет работать, когда его компоненты выйдут из строя», — сказал он в интервью Guardian. «Для вышедших из строя компьютеров нет рая или загробной жизни; это сказка для людей, боящихся темноты ».

Он верил в «безличного Бога», но не в Создателя.

Хокинг упомянул имя Бога в своей основополагающей книге Краткая история времени , написав, что если бы физики могли найти «теорию всего», то есть связное объяснение того, как работает Вселенная, они бы заглянули в «разум». Бога.”

Но в более поздних интервью и статьях, таких как The Grand Design 2010 года, который он написал в соавторстве с Леонардом Млодиновым, Хокинг пояснил, что он не имел в виду творца в традиционном смысле.

«Спонтанное творение — это причина, по которой существует нечто, а не ничто, почему существует вселенная, почему мы существуем», — писал он в «Великий замысел». «Необязательно призывать Бога, чтобы зажечь голубую сенсорную бумагу и запустить вселенную».

Говорить о Боге, сказал Хокинг TIME после выхода книги, является скорее образным, чем буквальным.

«Бог — это имя, которое люди называют причиной, по которой мы здесь», — сказал он. «Но я думаю, что причина — это скорее законы физики, чем кто-то, с кем можно иметь личные отношения. Безличный Бог ».

Хокинг считал себя атеистом

Хокинг более ясно высказался о своих мыслях о Боге в интервью испанскому изданию El Mundo.

«Прежде чем мы поймем науку, естественно верить, что Вселенную сотворил Бог. Но теперь наука предлагает более убедительное объяснение », — сказал он . «Я имел в виду, говоря« мы познали бы разум Бога », что мы бы знали все, что знал бы Бог, если бы был Бог, а его нет. Я атеист.

Но все же думал, что вселенная имеет значение

Хотя Хокинг отверг общепринятые представления о Боге или Творце, он фундаментально верил, что вселенная и жизнь имеют смысл, согласно New York Times .

«Не забудьте взглянуть на s

.

[ВИДЕО] Это последнее вдохновляющее послание Стивена Хокинга человечеству

• Рассказы
  • Повседневные герои
  • Оригиналы Goalcast
  • Знаменитости, вдохновляющие
  • Истории любви
  • Истории успеха
  • Воодушевляющие новости
  • Ваши истории
• Селф
  • Диета и питание
  • Эмоциональное здоровье
  • Упражнение
  • Медитация
  • Психическое здоровье
  • Мышление
  • Физическое здоровье
  • Назначение
  • Саморазвитие
  • Духовное здоровье
• Отношения
  • Знакомства
  • Семья
  • Друзья
  • Сердцеед
  • Брак
  • Воспитание
• Успех
  • Карьерный рост
  • Творчество
  • Предприниматели
  • Финансы
  • Мотивация
  • Производительность
  • Навыки
  • Учеба
  • Путешествия
• Цитаты
  • Актеры
  • Авторы
  • Книги
  • Лидеры
  • Фильмы
  • Музыкантов
  • Динамики
  • Спорт
  • Телесериалы
• Видео
  • Вдохновляющие речи и интервью
• Будьте популярны

Поиск

• Дом
• О нас
• Партнер с нами
• Карьера
• Свяжитесь с нами

Цель

• Рассказы
  • ВсеEveryday HeroesОригиналы целевой программыВдохновляющие знаменитостиЛюбовные историиИстории успехаВодящие новостиВаши истории

    Рассказы

    Когда умерла ее лучшая подруга, эта женщина усыновила четырех дочерей

    вдохновляющие знаменитости

    Как Миранда Керр дала любви второй шанс после тяжелого развода…

    вдохновляющие знаменитости

    Как Джейми Фокс помог Кэти Холмс — и другие его уроки любви

    Рассказы

    Отец отказался верить, что его сын убежал — поэтому он нанял…

• Я

.