Дифференциально диагностический опросник е а климова: Тест: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ОПРОСНИК (ДДО; Е.А.КЛИМОВ)

Опыты и эксперименты (9, 11 класс) на тему: Профориентационный дифференциально-диагностический опросник Е.А.Климова

ДДО Климова тест онлайн

Каждый из нас стоял перед сложным выбором — выбором профессионального пути. Как понять, что Вы созданы для одной специальности, и совершенно не подходите для другой? Одно дело, когда Вы представляете деятельность своей жизни, и совсем другое, когда Вы ее пробуете. Часто это приводит к диссонансу и, как следствие, разочарованию.

Поэтому для определения индивидуальных профессиональных предпочтений известным психологом Климовым был разработан тест ДДО Климова или «Дифференциально-диагностический опросник Климова».

Цель опросника ДДО Климова — определить склонность человека к той или иной профессии. Тест состоит из 30 вопросов, на каждый из которых нужно выбрать ответ «Да», «Нет» или «Не знаю».

Климов выделил несколько психотипов людей по профессиональным предпочтениям:

• ч. (человек) – человек;
• ч. – техника;
• ч. – природа;
• ч. – знаковая система;
• ч. – художественный образ.

Благодаря честным ответам на вопросы теста, Вы сможете понять, к какой категории относитесь, и выберете профессию, исходя из своих интересов. Например, «человек – техника» может работать механиком, слесарем, токарем, а «человек-природа» – экологом, биологом, агрономом и т.д. Обо всех типах деятельности Вы сможете прочитать в подробной интерпретации результатов.

Для кого будет полезен опросник?

• выпускникам старших классов с вопросами в теме выбора профессии;
• людям со средним или высшим образованием, которые продолжают «искать» себя и не хотят работать по выбранной специальности;
• работникам кадровых служб для определения склонности человека к профессии при отборе кандидатов на вакантную должность.

На нашем сайте Вы можете бесплатно ответить на вопросы теста в форме выше. Для этого жмите «Начать» уже сейчас и определяйтесь с профессией.

Психолог Анна Ростова

Удачи Вам в выборе!

Дифференциально диагностический опросник (ДДО; Е.А.Климов) « Психологические тесты

Методика предназначена для отбора на различные типы профессий в соответствии с классификацией типов профессий Е.А.Климова. Можно использовать при профориентации подростков и взрослых.

Испытуемый должен в каждой из 20 пар предлагаемых видов деятельности выбрать только один вид и в соответствующей клетке листа ответов поставить знак « + ».

Время обследования не ограничивается. Хотя, испытуемого следует предупредить о том, что над вопросами не следует долго задумываться и обычно на выполнение задания требуется 20–30 мин.

Возможно использование методики индивидуально и в группе.

Экспериментатор может зачитывать вопросы группе испытуемых, но в этом случае ограничивается время ответа. Такой способ применяется, когда экспериментатор должен работать в ограниченном временном интервале.

«Предположим, что после соответствующего обучения Вы сможете выполнить любую работу. Но если бы Вам пришлось выбирать только из двух возможностей, что бы Вы предпочли?»

За каждое совпадение с ключом начисляется один балл.

Испытуемому рекомендуется выбрать тот тип профессий, который получил максимальное количество знаков баллов. Название типов профессий:

ТЕСТ:»ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ОПРОСНИК (ДДО; Е.А.КЛИМОВ)»

Тест “Я предпочту”

Инструкция:
Практически все существующие профессии, и государственном секторе, и в бизнесе, можно разделить на пять больших групп в зависимости от того, на что направлена активность человека, работающего в этой профессии. Выделим пять предметов труда: природа, техника, человек, знак (символ), художественный образ.

Большинство профессий, связанных с сельскохозяйственным трудом, относятся к группе “человек-природа” (Ч-П).

Профессии, в которых человек управляет техникой, занимается ее отладкой или ремонтом, составляют группу “человек-техника” (Ч-Т).

Часто говорят о профессиях менеджера, маркетолога, дилера. Все это рыночные профессии из группы “человек-человек” (Ч-Ч). Привычные, традиционные в этой группе профессии педагога, психолога, врача в последнее время становятся довольно популярными и в рыночной экономике.

Большую группу профессий составляют виды труда, в которых человек оперирует знаками. В рыночной экономике группа типа “человек-знак” (Ч-З) объединяет профессии банкира, брокера, программиста или оператора компьютерных систем.

Профессии группы “человек-художественный образ” (Ч-Х), относящиеся к сфере искусства, далеки от рыночных структур. Подлинный художник создает свои произведения не на продажу, а по велению своего таланта.

Давай определим, какая группа профессий тебя действительно интересует. Перед тобой опросник теста “Я предпочту”, состоящий из двадцати утверждений. Каждое из них отражает конкретное занятие. При ответах нужно выбрать один из двух вариантов.

Анкета ДДО

1а. Ухаживать за животными.

1б. Обслуживать машины, приборы (следить, регулировать).

2а. Помогать больным людям, лечить их.

2б. Составлять таблицы, схемы, программы для ЭВМ.

3а. Следить за качеством книжных иллюстраций,плакатов,открыток, пластинок.

3б. Следить за состоянием и развитием растений.

4а. Обрабатывать различные материалы.

4б. Доводить товары до потребителя, рекламировать, продавать.

5а. Обсуждать научно-популярные книги, статьи.

5б. Обсуждать художественные книги, пьесы, концерты, выставки.

6а. Выращивать молодняк животных какой-либо породы.

6б. Тренировать товарищей или младших в выполнении каких-либо действий (трудовых, учебных, спортивных).

7а. Копировать рисунки, изображения (или настраивать музыкальные инструменты).

7б. Управлять каким-либо подъемным, грузовым транспортным средством.

8а. Сообщать,разъяснять людямнужныеим сведения (справочное бюро, экскурсии).

8б. Оформлять выставки, витрины, участвовать в подготовке пьес,концертов, выставок.

9а. Ремонтировать вещи, изделия, жилище и др.

9б. Искать и исправлять ошибки в текстах, таблицах, рисунках.

10а. Лечить животных.

10б. Выполнять вычисления и расчеты.

11а. Выводить новые сорта растений.

11б. Конструировать, проектировать новые виды промышленных изделий (машины, одежду и т.д.).

12а. Разбирать ссоры, споры между друзьями.

12б. Разбираться в чертежах, схемах, таблицах (проверять, уточнять, приводить в порядок).

13а. Наблюдать, изучать работу кружков художественной самодеятельности.

13б. Наблюдать и изучать жизнь микробов.

14а. Обслуживать, налаживать медицинские приборы и аппараты.

14б. Оказывать людям медицинскую помощь при ушибах, ожогах, ранениях.

15а. Составлять точные сведения, отчеты о наблюдаемых явлениях,событиях, измеряемых объектах.

15б. Художественно описать, изображать события (наблюдаемые или представляемые).

16а. Делать лабораторные анализы в больнице.

16б. Принимать, осматривать больных, беседовать с ними, назначать лечение.

17а. Красить или расписывать стены помещения, поверхность изделия.

17б. Осуществлять монтаж здания или сборку машин, приборов.

18а. Организовать культпоходы сверстников (или младших) в

театры, музеи, экскурсии, туристические походы.

18б. Играть на сцене, принимать участие в концертах.

19а. Изготовлять по чертежам детали изделий (машин, одежды),

строить здания.

19б. Заниматься черчением, копировать чертежи, карты.

20а. Вести борьбу с болезнями растений, вредителями леса, сада.

20б. Работать на клавишных машинах (пишущей машинке, телетайпе, наборной машине, компьютере).

Протокол теста ДДО “Я предпочту”

1а

1б

2а

2б

3а

3б

4а

4б

5а

5б

6а

6б

7а

7б

8а

8б

9а

9б

10а

10б

11а

11б

12а

12б

13а

13б

14а

14б

15а

15б

16а

16б

17а

17б

18а

18б

19а

19б

20а

20б

Ч-П

Ч-Т

Ч-Ч

Ч-З

Ч-Х

Протокол теста ДДО “Я предпочту”

1а

1б

2а

2б

3а

3б

4а

4б

5а

5б

6а

6б

7а

7б

8а

8б

9а

9б

10а

10б

11а

11б

12а

12б

13а

13б

14а

14б

15а

15б

16а

16б

17а

17б

18а

18б

19а

19б

20а

20б

Ч-П

Ч-Т

Ч-Ч

Ч-З

Ч-Х

Теперь подсчитай по каждому столбцу таблицы количество знаков “+”. Для анализа своих результатов используй таблицу, представленную ниже.

Воз-раст

ПОЛ

Группа

Профе-ссий

Выраженность интересов, склонностей

Низ-кий

Ниже

среднего

Средний

Выше

среднего

Высокий

15

17

Л
Е
Т

М

Ч-П

0

1

2-4

5-6

7-8

Ч-Т

0-1

2-4

5-6

7

8

Ч-Ч

0

1-2

3-4

5-7

8

Ч-З

0

1-2

3-4

5-6

7-8

Ч-Х

0

1-2

3-4

5-7

8

Ж

Ч-П

0

1

2-4

5-7

8

Ч-Т

0

1-2

3-4

5-6

7-8

Ч-Ч

0

1-3

4-6

7

8

Ч-З

0

1

2-3

4-6

7-8

Ч-Х

0-1

2-4

5-6

7

8

Например, если ты юноша (М) и в столбце Ч-Т у тебя получился показатель 6, ты по этой таблице определяешь уровень развития своих интересов в области технических профессий как средний. Ты девушка (Ж) и в столбце Ч-Ч получила показатель 8. Это значит, что уровень твоих интересов в группе профессий “человек-человек” оценивается как высокий.

Тест Климова — Тестирование на профессиональную ориентацию

Описание

Дифференциально-диагностический опросник Е.А. Климова поможет любому человеку определить свои склонности к различного рода профессиям,
методом вычисления личностного психотипа. Каждый человек в большей степени расположен к определенному виду деятельности,
это связано с нашим образом жизни, мышлением, навыками и подсознательными стремлениями.
Для одного человека важно реализовать свой творческий потенциал,
для другого – принести пользу общественности, а третий предпочитает работу,
нацеленную на экономический результат. Полагаясь на данную методику онлайн,
вы можете узнать свой личностный тип и глубже понять свои склонности к роду деятельности.

Тест Климова на профориентацию подходит для:

• подростка-школьника (абитуриента), который находится в поисках и думает на кого пойти учиться;
• студента, которому интересно осмыслить правильность своего выбора;
• компаний, которые тщательно отбирают персонал при приеме на работу;
• человека, который уже имеет профессию, но желает переучиться и думает, какую профессию стоит выбрать;
• работника любой компании, дабы лучше организовать свой рабочий процесс и направить способности в правильном ключе.

Начать

ДДО Климова. Тест/методика Климова — классификация профессий и опросник на Prevolio

Дифференциально-диагностический опросник Е.А. Климова поможет любому человеку определить свои склонности к различного рода профессиям, методом вычисления личностного психотипа. Каждый человек в большей степени расположен к определенному виду деятельности, это связано с нашим образом жизни, мышлением, навыками и подсознательными стремлениями. Для одного человека важно реализовать свой творческий потенциал, для другого – принести пользу общественности, а третий предпочитает работу, нацеленную на экономический результат. Полагаясь на данную методику онлайн, вы можете узнать свой личностный тип и глубже понять свои склонности к роду деятельности.

Тест Климова на профориентацию подходит для:

• подростка-школьника (абитуриента), который находится в поисках и думает на кого пойти учиться;
• студента, которому интересно осмыслить правильность своего выбора;
• компаний, которые тщательно отбирают персонал при приеме на работу;
• человека, который уже имеет профессию, но желает переучиться и думает, какую профессию стоит выбрать;
• работника любой компании, дабы лучше организовать свой рабочий процесс и направить способности в правильном ключе.

Пройдите дифференциально-диагностический опросник Климова на Prevolio и узнайте к какому типу относитесь Вы!

Карта интересов Климова была создана выдающимся русским кандидатом психологических наук, который специализировался на психологии труда и опубликовал свыше 300 работ и около 30 пособий и учебников. Одну из книг он посвятил теме профессионального самоопределения, в которой подробно рассказывает о данной методике (опроснике). В отличии от теста по методике Голомштока на нашем сайте, где автор выделяет шестнадцать групп по балльной системе, автор данного теста описывает пять основных групп — склонностей, которые характеризуют личность.

Е.А. Климов выделяет 5 психотипов личности:

1. Человек – природа – такой тип, характерен людям, стремящимся улучшить состояние окружающей среды, тем, кто легко идет на контакт с природой и животными. Это садовники, ландшафтные дизайнеры, работники лесной и садовой промышленности, ветеринары и экологи, исследователи флоры и фауны, зоологи, ботаники, а также геологи, картографы и метрологи.
2. Человек – человек – этот тип, как социальный, склонный к общению, помощи другим, взаимопониманию с аудиторией. Таким людям подходит работа, связанная с образованием, воспитанием, социальная деятельность, медицина, правовая помощь, журналистика, а также административная работа.
3. Человек – художественный образ – называет таких людей творческими, склонными к художественной, писательской, музыкальной и архитектурной деятельности, и т.п. Такая личность может заниматься произведением чего-либо или творить произведения искусства (дизайнер, художник, композитор, писатель или режиссёр). А так же исполнять и изготавливать (оформитель, музыкант, ювелир, актер и так далее) или же работать с произведениями творчества (реставратор, маляр, шлифовщик, мастер росписи).
4. Человек – знаковая система – этот тип людей математического склада ума. Им подойдут такие профессии, как программист, бухгалтер, библиотекарь, экономист, нотариус, редактор, организатор делопроизводства, инспектор, историк, математик и тому подобное.
5. Человек – техника – определяет этот тип, как людей склонных к техническим видам профессий, обозначает способность к изготовлению деталей, техники, механизмов, восстановление и ремонт, изобретения и новшества, испытательные и проверочные работы.

Методика Климова на Prevolio – преимущества

• У нас онлайн-методика ДДО Климова тест бесплатно, без регистрации и без смс;
• Всего 30 вопросов;
• Вам надо выбрать варианты ответов «Да» или «Нет»;
• Автоматический подсчет результатов;
• Отличная возможность пройти опросник Климова в удобном интерфейсе;
• Время прохождения не ограничено, поэтому можно хорошо обдумать ответ;
• Вы сможете увидеть все типы профессий по Климову (классификацию) и меру вашей расположенности к каждой из них.

ДДО дает возможность распознать свои профессиональные склонности и подсознательные задатки к определённому виду деятельности. Поэтому идеально подходит данный тест на профориентацию для школьников и подростков. Наш сайт предлагает вам, прямо сейчас, пройти тест Климова по профориентации в комфортных условиях, не выходя из дома. Вы можете пить кофе и спокойно отвечать на вопросы. Но очень важно подойти к ответам на вопросы ответственно. Если сомневаетесь в ответе, то чаще всего первый ответ, который пришел в голову, является правильным.

Удачи Вам! Желаем выбрать правильную профессию!

На нашем сайте мы подобрали лучшие тесты на профориентацию, как широко известные во всем мире, так и те, которые знают только специалисты по профориентации. Команда Prevolio рекомендует пройти еще тест по методике Йовайши в результате вы узнаете свои склонности к какой-либо деятельности и описание их. Это позволит Вам принять правильное решение в выборе профессии.

Анна Антонюк

Методика «Дифференциально-диагностический опросник» (ДДО) Е.А.Климовa

Дифференциальная диагностика | Фонд эпилепсии

epilepsy.com

• Учиться

  • диагностика

  • Лечение судорог и эпилепсии

  • Первая помощь и безопасность при захвате

  • Управление эпилепсией

  • Новости судорог и эпилепсии

    • Журнал эпилепсии и поведения

      • Выберите аннотации журнала

        • Итоги 4-й двухгодичной конференции по обновлению трубопроводов эпилепсии

        • Стандартизированный диагностический подход и постоянная обратная связь улучшают исход психогенных неэпилептических приступов

        • Оценка влияния памяти и настроения на приверженность противоэпилептическим препаратам

        • Изменения в отношении взрослых в США к людям с эпилепсией

        • Изменение подхода к выбору лечения эпилепсии с использованием больших данных

        • Клиническое и экономическое бремя прорывных приступов

        • Когнитивные нарушения у пожилых людей с эпилепсией: характеристика и анализ факторов риска

        • Детерминанты чувственной стигмы при эпилепсии

        • Дифференциальное влияние методов контрацепции на судороги зависит от категории противоэпилептических препаратов

        • Создание центра по лечению эпилепсии для взрослых: опыт, эффективность и проблемы

        • Затраты на медицинское обслуживание и использование, связанные с лекарствами длительного или короткого действия против эпилепсии (AED), при использовании в одиночку

        • В фокусе: повседневная жизнь семей взрослых людей с эпилепсией

        • Долгосрочные судороги и психосоциальные последствия стимуляции блуждающего нерва при трудноизлечимой эпилепсии

        • Перспективы кластеров изъятий: пробелы в лексике, осведомленности и лечении

        • Прогнозирование лекарственной устойчивости у взрослых пациентов с генерализованной эпилепсией: исследование случай-контроль

        • Самоконтроль эпилептических припадков нефармакологическими стратегиями

        • Тяжесть бессонницы, о которой сообщают сами пациенты, у взрослых с эпилепсией связана с коморбидными заболеваниями и депрессивными симптомами

        • Следует ли нам перестать говорить «эпилептик»? Сравнение эффекта терминов «эпилептик» и «человек с эпилепсией»

        • Симптомы тревоги и депрессии у детей школьного возраста с активной эпилепсией

        • Височная эпилепсия — фактор, предрасполагающий к апноэ во сне: анкетное исследование в блоке видео-ЭЭГ-мониторинга

        • Использование противоэпилептических препаратов во время беременности и кормления грудью: тип информации, предоставляемой поиском в Google

        • Уязвимость к побочным эффектам противоэпилептических препаратов (AED) у молодежи с эпилепсией

        • Дефекты поля зрения после различных резективных процедур при мезиотемпоральной долевой эпилепсии

        • Полезность длительного видео-ЭЭГ-мониторинга у детей со взором

        • Использование EpiFinder для поддержки принятия клинических решений при оценке эпилепсии

        • Понимание навыков самоуправления людей с эпилепсией

        • Роль исполнительной функции в качестве жизни при трудноизлечимой детской эпилепсии

        • Эффективность образовательной программы для родителей детей с эпилепсией (FAMOSES)

        • Сочетание эпилепсии и аутизма: систематический обзор

        • Социальные сети при эпилепсии: количественный и качественный анализ

        • Переменные, связанные с припадками, позволяют прогнозировать внимание и память у детей с эпилепсией

        • Рецидивирующий менструальный эпилептический статус: редко ли это или недостаточно известный феномен у женщин с эпилепсией?

        • Психиатрические и поведенческие побочные эффекты противоэпилептических препаратов у взрослых с эпилепсией

        • Материалы семинара по каннабиноидам в терапии эпилепсии Фонда эпилепсии 2017 г.

        • Дооперационная депрессия и тревога не связаны с ухудшением исхода операции по эпилепсии через пять лет после операции

        • Родительский стресс, качество жизни и поведение детей на исходном уровне и через год после начала лечения: результаты исследования FEBSTAT

        • Нейроповеденческие проблемы у детей с ранней эпилепсией: популяционное исследование

        • Большинство антидепрессантов в терапевтических дозах безопасны для пациентов с эпилепсией: обзор доказательств

        • Смертность при синдроме Драве: обзор

        • MINDSET: Клиническая осуществимость использования обновленного инструмента самоконтроля эпилепсии для испаноговорящих пациентов

        • Улучшение качества жизни и познания после ранней имплантации стимулятора блуждающего нерва детям

        • Непосредственные результаты при эпилепсии в раннем детстве: современный взгляд

        • Иктальные брадиаритмии и асистолия, требующие имплантации кардиостимулятора

        • Как часто проводится терапия кетогенной диетой без противосудорожных препаратов?

        • Как вы тренируетесь при эпилепсии? Понимание препятствий и способов адаптации к успешным тренировкам при эпилепсии

        • Данные медицинского обследования о серьезных психологических расстройствах среди взрослых с эпилепсией во всех расовых / этнических группах

        • Использование фолиевой кислоты женщинами с эпилепсией: данные регистра противозачаточных средств при эпилепсии

        • Опыт и потребности родителей маленьких детей с активной эпилепсией: популяционное исследование

        • Эпилепсия в цифрах: количество смертей от эпилепсии в зависимости от возраста, расы / этнической принадлежности и пола в США значительно увеличилось с 2005 по 2014 год

        • Хирургия эпилепсии у малообеспеченного латиноамериканского населения улучшает депрессию, тревогу и качество жизни

        • Эпидемиология нейроцистицеркоза и эпилепсии: все описано?

        • Буккальная пленка с диазепамом для лечения острых припадков

        • Диагностическая точность определения приступов с помощью аудиосистемы у пациентов с тяжелой эпилепсией и умственной отсталостью

        • Разработка и использование скульптуры для оценки приступов арт-терапии в стационарном отделении мониторинга эпилепсии

        • Консультации эпилептологов влияют на выбор средств контрацепции женщинами, страдающими эпилепсией

        • Реабилитация по месту жительства предлагает экономичное лечение эпилепсии в сельских районах Гвинеи-Бисау

        • Детям с расстройством аутистического спектра и лекарственно-устойчивой эпилепсией может помочь хирургическое лечение эпилепсии

        • Всплески высокочастотной повторяющейся транскраниальной магнитной стимуляции (rTMS) вместе с лоразепамом подавляют припадки в модели эпилептического каинатного статуса у крыс

        • Привыкание к «моей» эпилепсии: стратегии, которые используют пациенты на пути от диагноза к принятию и раскрытию информации

        • Связь сна с внезапной неожиданной смертью при эпилепсии

        • Связь между дозой противоэпилептических препаратов и долгосрочным ответом у пациентов с рефрактерной эпилепсией

        • Устранение препятствий к хирургическому обследованию пациентов с эпилепсией

        • Добавление няни в больнице во время внутричерепного стереотаксического мониторинга ЭЭГ повышает безопасность и реакцию на приступы в отделении мониторинга эпилепсии у взрослых

        • Рандомизированное контролируемое испытание мануального группового психосоциального вмешательства для молодых людей с эпилепсией (PIE)

      • Редакции Фонда эпилепсии

    • Кето Новости

.

границ | Психологические и когнитивные маркеры поведенческого варианта лобно-височной деменции — взгляд клинического нейропсихолога на диагностические критерии и не только

Введение

Поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD) — нейродегенеративное заболевание, характеризующееся ранними прогрессирующими изменениями в поведении, социальном поведении, эмоциональной обработке, а также специфическими когнитивными нарушениями (1, 2). Причиной этой симптоматики является выраженная и относительно сфокусированная невральная потеря в двусторонней лобной, островковой и / или передней височной коре головного мозга, которая обычно может быть обнаружена у пациентов на ранних стадиях заболевания.

bvFTD — это наиболее частый клинический синдром FTD (который также включает два других клинических синдрома деменции с преобладающими языковыми дисфункциями). Лобно-височная долевая дегенерация (FTLD) — это более широкий спектр патологических заболеваний, также включающий FTD, болезнь мотонейронов (MND), прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) и кортикобазальную дегенерацию (CBD). Оценочные показатели распространенности сильно различаются в зависимости от используемых диагностических критериев, которые были значительно усовершенствованы за последние два десятилетия (1–3).Показатели распространенности еще больше затуманиваются, поскольку пациенты с bvFTD, FTD или FTLD не рассматриваются систематически отдельно в разных исследованиях. Среднее начало заболевания bvFTD оценивается в начале шестого десятилетия жизни, хотя пациенты также могут быть значительно моложе или старше, поскольку были описаны некоторые случаи с началом заболевания в возрасте от 20 до 85 лет (4–6). По оценкам, в наиболее подходящем возрастном диапазоне от 45 до 65 лет 10–30 из 100 000 человек страдают от ЛВП (4, 7).Совпадающие данные свидетельствуют о том, что bvFTD является вторым по частоте когнитивным нейродегенеративным расстройством с молодым началом (<65 лет) после болезни Альцгеймера (БА) (4, 7, 8). Из-за относительно большого совпадения симптомов и отсутствия установленных биомаркеров распространенность bvFTD вполне может быть недооценена из-за частой неправильной диагностики либо другого нейродегенеративного когнитивного расстройства, либо первичного психического расстройства (9–11). Половина пациентов с bvFTD действительно получила предварительный психиатрический диагноз (9, 12).

Поскольку FTLD является гетерогенным патофизиологическим субъектом, bvFTD может быть вызван различными лежащими в основе патологиями (13–15). Большинство случаев включают аномальные внутринейрональные отложения аберрантных форм специфических белков, таких как тау (FTLD-tau) и TAR-ДНК-связывающий белок 43 (TDP-43; FTLD-TDP) в равной пропорции, а реже — слитые -саркома (FUS; FTLD-FUS) (16, 17). В настоящее время не существует методов, позволяющих обнаруживать или прогнозировать патологии ЛВП в течение жизни пациентов, и не существует надежных биомаркеров для диагностики бвБТ, хотя были установлены некоторые связи между генетикой и посмертными гистопатологическими данными (13, 18).В то время как большинство случаев с ЛВП, по оценкам, имеют спорадическую форму, положительный семейный анамнез может быть обнаружен до 40% случаев (19, 20), с подозрением на аутосомно-доминантный тип наследования, обнаруживаемым как минимум в 10% случаев. пациенты (21, 22). Хотя были обнаружены и другие редкие генетические варианты, мутации в генах MAPT, GRN или C9orf72 составляют подавляющее большинство генетических вариантов FTLD. Интересно, что экспансия гексаминокислоты в гене C9orf72 также очень часто связана с семьями, имеющими БДН или комбинацию БДН и БДН (23, 24), что указывает на континуум между обоими синдромами.В целом это подчеркивает важность подробного семейного анамнеза во время клинического интервью.

На анатомическом уровне метаанализ профиля атрофии пациентов с bvFTD выявил значительные скопления уменьшенного объема мозга в лобно-срединных областях, в верхней лобной борозде, частях таламуса и островка, а также в полосатых областях (25–27 ). Фокальная лобная атрофия является положительным маркером bvFTD, но, тем не менее, может отсутствовать или быть очень незаметной на самых ранних стадиях заболевания.В этих случаях 18-фтордезоксиглюкозно-позитронно-эмиссионная томография (FDG-PET) показала, что повышает диагностическую достоверность, выявляя региональный гипометаболизм в аналогичных лобных и передних височных областях мозга (28, 29). Подходы к мультимодальной визуализации, одновременно сочетающие гипометаболизм и потерю объема мозга, также показали многообещающие результаты, хотя обычно не используются в повседневной клинической практике (30). Интересно, что разные паттерны ранней атрофии головного мозга наблюдались у генетических форм bvFTD, а также у бессимптомных носителей мутации, иногда за 15 лет до появления клинических симптомов (31, 32).Например, у бессимптомных носителей MAPT может наблюдаться атрофия гиппокампа и миндалины за 15 лет до начала заболевания (32).

Цели обзора

В результате неоднородности в отношении патологии, лежащей в основе bvFTD, в настоящее время для клиницистов нет надежных, специфических и установленных биомаркеров. Тем не менее, правильный и ранний диагноз имеет решающее значение для ведения болезни, начала лечения, а также для поддержки лиц, ухаживающих за больными, обычно находящихся в тяжелом состоянии (33).Дифференциальная диагностика во многом зависит от правильного применения текущих клинических критериев Консорциума FTD (FTDC) и исключения других причин симптомов. Однако недавно была высказана критика некоторых частей этих критериев, особенно их способности определять дифференциальный диагноз с БА или первичными психическими расстройствами (34, 35). Таким образом, мы стремимся к критической оценке текущих клинических критериев диагностики bvFTD. Мы выделим сильные стороны, практические трудности, а также противоречия в отношении этих критериев, дадим реальные примеры и дадим предложения по их практической оценке в клинических условиях.Затем мы стремимся рассмотреть более поздние разработки, касающиеся раннего клинического выявления bvFTD, выходящие за рамки установленных диагностических критериев, с акцентом на углубленную нейропсихологическую оценку конкретных когнитивных областей (например, социальных и эмоциональных когнитивных способностей и практических способностей), физиологических изменений (например, интероцепции). ) и потенциальные связи с «классическими» поведенческими и когнитивными симптомами bvFTD. Наконец, мы очерчиваем текущие проблемы и возможности для области клинической нейропсихологии в отношении ее важнейших задач по разработке и установлению новых и клинически значимых «когнитивных маркеров», чтобы использовать их для (i) определения степени тяжести заболевания, (ii) проверки будущих биомаркеров. и (iii) определение точных когнитивных дисфункций, которые необходимо будет исправить в будущих стратегиях модификации болезни для bvFTD.

Клинические диагностические критерии для bvFTD

После первоначальной статьи в 1994 году первые всеобъемлющие критерии консенсуса для bvFTD от FTDC, международной группы экспертов по FTD, были выпущены в 1998 году (2). Эти критерии позволили клиницистам и исследователям сосредоточиться на наборе из четырех ключевых критериев клинического диагноза, а именно снижении уровня социального межличностного поведения, нарушении регуляции личного поведения, эмоциональном притуплении и потере понимания. Каждый из этих критериев был стандартизирован посредством краткого текстового определения.С тех пор ключевые симптомы и определения были последовательно пересмотрены и уточнены, и текущий набор критериев (1) теперь также достигает высокой чувствительности и специфичности при тестировании на конкурирующих нейродегенеративных заболеваниях (путем посмертного патологического подтверждения любой из известных основных патологий ЛВП). как хорошая межэкспертная надежность (36, 37).

Несмотря на согласованные текстовые определения клинических критериев FTDC, клиницисты сегодня все еще сталкиваются с проблемой, заключающейся в том, что критерии не были стандартизированы с помощью «тестов» или клинических шкал и даже методов их оценки (например.g., анамнез пациента, клиническая оценка, клинические наблюдения, анамнез лиц, осуществляющих уход, стандартизованные анкеты, тесты когнитивных способностей) не определены единообразно и, вероятно, значительно различаются в разных центрах. Кроме того, некоторые исследования подчеркнули существенное совпадение симптомов конкретных первичных психических заболеваний (например, униполярных или биполярных аффективных расстройств с поздним началом, шизо-аффективных расстройств) и симптомов bvFTD. Эти общие симптомы могут объяснить, почему пациентам с bvFTD часто неверно диагностируют психические расстройства, как описано ранее (9, 12), но они также объясняют, почему на основе критериев FTDC значительная часть психиатрических пациентов может быть ошибочно признана возможной bvFTD ( 10, 11, 38, 39).В связи с проблемой клинических ошибочных диагнозов, основанных на критериях FTDC и еще более усложняющих картину, было описано состояние, имитирующее bvFTD и названное «синдром фенокопии bvFTD», подразумевая, что пациенты могут демонстрировать типичные поведенческие симптомы bvFTD, но не проявлять прогрессирования и нет доказательств атрофии или гипометаболизма [недавний систематический обзор особенностей людей с фенокопией bvFTD см. (40)].

Еще одна важная критика текущих критериев FTDC для bvFTD заключается в том, что некоторые критерии исключения (например,g., предлагаемый когнитивный профиль основной исполнительной дисфункции и сохраненных функций памяти) кажется чрезмерно ограничительным и может привести к ложным исключениям (34). Далее мы сначала дадим обзор различных источников информации, доступных врачам, и их важность в процессе диагностики bvFTD. Затем мы дадим практические советы по оценке предложенных поведенческих и психологических (раздел Клинические диагностические критерии для bvFTD), а также когнитивных (раздел Когнитивные дисфункции при bvFTD) критериев (см. Также Таблицу 1).

Таблица 1 . Области клинической, поведенческой, психологической и когнитивной диагностики bvFTD.

Источники информации для оценки критериев FTDC в клинических условиях

Клинико-неврологическое обследование

Стандартизированное клинико-неврологическое обследование имеет решающее значение, когда возникает первоначальное подозрение на бвБТД, главным образом для исключения альтернативных причин симптомов. Например, у ~ 10% пациентов с ЛВД развивается БДН, а 10–15% пациентов с БДН также соответствуют критериям бвБТД (41, 42).Поскольку симптоматика bvFTD может также совпадать с CBD и PSP, стандартизированная неврологическая оценка (экстрапирамидных) моторных функций особенно важна. В большинстве случаев ранней стадии bvFTD неврологическое обследование выявляет несколько очевидных отклонений. В частности, рефлексы и двигательные функции обычно не являются патологическими, хотя иногда могут наблюдаться примитивные «лобные» рефлексы (рефлексы использования, хватательные рефлексы) (43). Хотя изначально он описывался как классический признак PSP, положительный знак аплодисментов также может наблюдаться при bvFTD и может быть коррелирован с общей тяжестью заболевания (44).Другим часто описываемым когнитивно-неврологическим признаком пациентов с bvFTD является трудность или неспособность выполнять анти-саккады, что, скорее всего, отражает неспособность подавить заученный моторный ответ саккады на стимул по сравнению с его противоположным направлением (анти-саккада) ( 45-47). Другие клинические признаки, часто наблюдаемые у пациентов с БА, такие как «знак поворота головы», не особо указывают на bvFTD (48).

Анамнез и клинические наблюдения пациентов

Пациенты с bvFTD обычно имеют пониженное или полное отсутствие чувства к поведенческим, когнитивным или психологическим изменениям, о которых сообщают их родственники или коллеги (иногда это называется анозогнозией).Таким образом, в отличие от основных симптомов других ранних нейрокогнитивных расстройств, когнитивные или поведенческие симптомы редко спонтанно сообщаются пациентами с bvFTD. Если это так, отчеты обычно краткие или поверхностные, стереотипные и не демонстрируют связного ощущения либо страдания от симптомов, либо чрезмерной обеспокоенности по поводу них. Во время анамнеза пациенты с ранним bvFTD могут даже оставаться аффективно безразличными, когда они напрямую сталкиваются с сообщениями о негативных последствиях их патологического поведения (например,g., об их семейном благополучии) или с отрицательными отзывами (например, относительно плохих результатов когнитивных тестов). Хотя анозогнозия или отсутствие понимания когнитивных и поведенческих симптомов иногда также может наблюдаться у пациентов с БА, поразительное различие у пациентов с бвБТД заключается в частом отсутствии надлежащего эмоционального участия или аффективного участия во время клинической оценки и диагностической процедуры (иногда особенно называется анозодиафорией или, в более широком смысле, признаком «эмоционального притупления»).Такие типичные клинические наблюдения во время анамнеза могут использоваться для развития первоначального подозрения на бвБТД, но они очень субъективны и требуют клинической экспертизы. С другой стороны, было опубликовано лишь несколько попыток стандартизировать наблюдения за поведением пациентов с bvFTD в клинических условиях (49) или в домашних условиях (50). Предварительные валидационные исследования этих шкал показали, что стандартизованные наблюдения за поведением являются действенным методом для отделения пациентов с bvFTD от других диагнозов, однако их применение требует жесткой и трудоемкой оценки, что часто невозможно в клинических условиях.

Интервью с опекуном и стандартные вопросники

Отчеты лиц, осуществляющих уход, на сегодняшний день являются основным источником информации для врачей по выявлению и диагностике bvFTD на ранних стадиях заболевания. Поскольку психологические и поведенческие изменения являются ведущими клиническими симптомами пациентов с bvFTD, их следует тщательно оценивать путем опроса лиц, осуществляющих уход, поскольку эта информация в основном позволяет провести диагностическую дифференциацию от других распространенных синдромов нейродегенеративной деменции, таких как AD (51).Однако, как уже отмечалось, пациенты с bvFTD часто обращаются с недавними диагнозами депрессии, биполярного, шизоаффективного расстройства или синдромов «выгорания» из-за наложения схожих симптомов, например, снижения активности, апатии, потери интереса и некоторых других симптомов. случаи эйфории, возбуждения и беспокойства (52). Таким образом, для повышения точности диагностики раннего бвБТД особенно важно определить подозрительное поведение и психологические изменения от преморбидных черт личности или эпизодических первичных психических расстройств.Психологические и поведенческие симптомы должны быть четко определены как новые, качественно отличные от предыдущего поведения и, что наиболее важно, постепенно усиливающиеся.

Стандартизированные клинические оценочные шкалы, нацеленные на определение степени тяжести симптомов у пациентов с ЛВП, могут, таким образом, помочь клиницистам направлять и структурировать анамнез лиц, осуществляющих уход, а также количественно определять продольные изменения симптомов. Хорошо известная шкала оценки клинической деменции (CDR) доступна в модифицированной версии с целью включения поведенческих и языковых дисфункций, ориентированных на пациентов с ЛТД (53).Шкала и связанное с ней структурированное интервью доступны на нескольких языках и доказали свою эффективность в определении стадии прогрессирования заболевания при bvFTD. Альтернативным измерением, которое больше фокусируется на конкретных симптомах bvFTD, является полустандартизированная шкала оценки лобно-височной деменции (FRS), которая позволяет точно определить стадию клинической степени тяжести (54).

Также доступны несколько других стандартизированных шкал для оценки поведенческих изменений у пациентов с синдромами лобных долей (см. E.г., таблица 1). Эти шкалы различаются с точки зрения администрирования (например, интервью, стандартизированные или полустандартизированные вопросники) и включенных наборов или областей поведенческих симптомов. В целом, стандартизированные шкалы поведенческих симптомов, которые фокусируются на основных характеристиках пациентов с «синдромами лобных долей» (например, поведенческое растормаживание, апатия, раздражительность, эмоциональное притупление и т. Д.), Оказались более чувствительными для раннего выявления bvFTD. (55), чем более общие шкалы, которые больше ориентированы на другие особенности (например,g., галлюцинации, бред), обычно наблюдаемые при определенных первичных психических расстройствах [например, нейропсихиатрический перечень; НПИ (56)]. Психотические симптомы, такие как бред и (слуховые или зрительные) галлюцинации, редко наблюдаются или сообщаются у пациентов с ранней БББТ, хотя особенно телесные бредовые идеи (например, измененное чувство телесного восприятия) могут быть более частыми у пациентов, у которых позже развивается БДН и / или у которых есть C9orf72 мутация (57–59). Среди рекомендуемых шкал для лиц, осуществляющих уход за конкретными фронтальными изменениями поведения, — Frontal Behavioral Inventory [FBI (60), также доступна в сокращенной, модифицированной версии, которая может использоваться в качестве вопросника (61)] и Поведенческая шкала Frontal Systems [FrSBe (62) ), также доступный в сокращенной, модифицированной версии анкеты (63)].Шкала DAPHNE, специально адаптированная из текущих диагностических критериев FTDC для поведенческих и психологических симптомов, также продемонстрировала хорошие психометрические свойства (64). Следует отметить, что обширные нормативные данные, стратифицированные по возрасту и образованию, обычно не предоставляются ни для одной из этих шкал, а переводы на другие языки, кроме их исходных, редко доступны или являются неофициальными. Кроме того, было проведено всего несколько исследований для сравнения оценок лиц, осуществляющих уход, с самоотчетами пациентов или оценками врачей, и вполне вероятно, что высокий уровень стресса у лиц, осуществляющих уход, влияет на сообщение о симптомах.С этой точки зрения, необходимо больше просвещения и вмешательства со стороны лиц, осуществляющих уход, как для облегчения стресса / бремени, так и для уменьшения предвзятости в отношении сообщений лиц, осуществляющих уход, о серьезности симптомов, особенно при продольной оценке (65). Наконец, важно подчеркнуть, что поведенческие симптомы или то, как на них реагируют родственники пациентов, могут сильно различаться из-за культурных различий (66). Однако в настоящее время в этой области отсутствуют исследования, которые оценили бы, как такие вариации могут повлиять на поведение при bvFTD или его возникновение у лиц, осуществляющих уход.

Поведенческие и психологические симптомы в соответствии с текущими критериями FTDC

Что касается поведенческих и психологических симптомов bvFTD, критерии FTDC представляют пять основных областей симптомов, которые мы кратко резюмируем ниже, прежде чем мы обратимся к наиболее активно обсуждаемому в настоящее время «пункту нейропсихологии» критериев (в разделе Когнитивные дисфункции в bvFTD). Важно отметить, что для нового клинического диагноза «возможный bvFTD» достаточно, чтобы любые три из следующих критериев (например,g., два из пяти поведенческих / психологических критериев плюс элемент познания) выполнены (т. е. наблюдается функциональное снижение в этой области по сравнению с предыдущим уровнем функционирования). Более того, критерии требуют, чтобы эти симптомы были новыми и развивались «рано», то есть в течение первых трех лет с момента подозрения на начало заболевания. Для более высокого диагностического уровня доказательности («вероятный bvFTD») критерии требуют очаговой атрофии на МРТ и / или гипометаболизма на ПЭТ во фронтальной или передней височной области коры головного мозга или, в качестве альтернативы, документированного снижения поведенческих или когнитивных симптомов с течением времени (1).

Растормаживание поведения

Социально неприемлемое поведение, такое как неприемлемое знакомство или недостаточная дистанция (например, пристальный взгляд или прикосновение к врачу, несоответствующие комментарии или шутки, неподобающее веселье) во время анамнеза или во время когнитивной оценки (например, выход из комнаты, улыбка , пожимание плечами) часто являются незаметными признаками раннего поведенческого растормаживания при bvFTD. Трудности подавления нерелевантных стимулов из окружающей среды часто считают ключевой особенностью bvFTD, и пациенты часто не могут сосредоточиться на задаче из-за отвлекающих факторов

.